שאל את המומחה: הבנת פיברוזיס ריאתי אידיופתי

Vinicio De Jesus Perez, MD

ד"ר. ויניסיו דה ישו פרז קיבל את הדוקטורט שלו מבית הספר לרפואה פורטו ריקו, והושלם תושבת רפואה פנימית בבית החולים הכללי של מסצ'וסטס. הוא סיים את מלגתו של ריפוי וטיפול קריטית רפואה בדנבר, ואחריו על ידי מחקר פוסט דוקטורט באוניברסיטת סטנפורד. הוא התמקד בחקר מנגנונים גנטיים ומולקולריים של יתר לחץ דם ריאתי (PH) ופיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) והקדיש את הטיפול הקליני שלו לאבחון וניהול של תנאים אלו. ד"ר דה ישו פרז הוא כיום פרופסור לרפואה ורופא צוות של המרפאה PH במבוגרים סטנפורד, שם הוא מאמן עמיתים רודפים קריירה PH ו- IPF. הוא החוקר הראשי של תוכנית מחקר עם המטרה הסופית של זיהוי מטרות טיפוליות חדשות לטיפול PH ו- IPF. כאיש מקצוע רפואי השייך לקבוצת מיעוט, ד"ר דה-ישו פרז מעורב במאמצים אקדמיים המבקשים לשפר את גישת הטיפול בחולים עם רקע אתני חלש ולקדם גיוון ברפואה.

->

ש: פיתחתי שיעול כבד ויבש. איך אני יודע אם זה משהו קטין כמו אלרגיות או משהו יותר רציני כמו IPF?

איפיופתית ריאות פיברוזיס (IPF) הוא מצב נדיר המשפיע בעיקר על גברים בין הגילאים 60 ו - 70 שנים. יש שכיחות משוערת של שלושה עד תשע מקרים ל -100,000 בכל שנה באירופה ובארה"ב. אנשים עם IPF הנוכחי עם קוצר נשימה מתקדמת שיעול יבש במשך מספר חודשים. בעוד שיעול הוא אחד הסימפטומים העיקריים הקשורים IPF, הרופא שלך צריך לשלול את הסיבות הנפוצות יותר של שיעול כרוני כגון אלרגיות, סינוסיטיס כרונית, reflux, אסטמה לפני תחילת workup עבור IPF. עם זאת, החשד עבור IPF הוא מוגבר אם שיעול מלווה עם קוצר נשימה מתמשך, ירידה סובלנות לממש, ועייפות.

ש: האם COPD ו- IPF שונים זה מזה?

הפרעת ריאות חסימתית כרונית (COPD) היא מחלת ריאות הקשורה לחסימה מתמשכת של דרכי הנשימה והגבלת זרימת האוויר. בניגוד ל- IPF, COPD היא הפרעה שכיחה למדי, המשפיעה על 5% מהאוכלוסייה ומייצגת את הגורם השלישי השכיח ביותר למוות בארצות הברית. בדרך כלל, אנשים עם COPD נוכח עם היסטוריה של קוצר נשימה פרוגרסיבי ושיעול פרודוקטיבי כרונית הקשורים לשימוש טבק כבד. בעוד השימוש בטבק נחשב גם גורם סיכון עבור IPF, העמותה היא לא חזקה כמו עם COPD. מחקרים אבחוניים נפוצים כגון בדיקות תפקוד ריאות (PFT) והדמיה בחזה (לדוגמה, צילום רנטגן בחזה או CT) יכולים לסייע לרופאים להבחין בין COPD ו- IPF.אלו עם COPD התערוכה מופחתת זרימות האוויר expiratory נפח ריאות גדול באופן נורמלי (דפוס חסימה). לעומת זאת, אלו עם IPF להפגין זרימת אוויר מוגברת מוגברת ואת נפח ריאות מופחת (דפוס מגביל). מחקרים בתחום ההדמיה ב- COPD מראים בדרך כלל הרס נרחב של רקמות ריאה, דרכי הנשימה מודלקות, ונוכחות של כיסי אוויר גדולים (בול). לעומת זאת, הריאות ב- IPF הדגימו נטל צלקת כבד, כפי שמעיד על ידי העוויתות השוליים, bibasilar המשויך להרס רקמות, שינויים חלת דבש, ואת דרכי הנשימה המלווה (ברונכיטקטיקה המתיחה).

ש: אני אובחן רק עם IPF ולא יודע איך לספר את המשפחה שלי. האם יש לך עצות?

חינוך הוא המפתח להבנת ההשלכות של המחלה ותכנון הטיפול הבאים. הצוות הרפואי שלך יכול לעזור לארגן פגישה עם בני משפחה ומטפלים לחנך לענות על שאלות לגבי המחלה ומה התפקידים שלהם צריך להיות בטיפול שלך, ולדון תוכניות סוף החיים טיפול. כמו כן, אני ממליץ להצטרף לארגונים ארציים וקבוצות תמיכה למטופלים המוקדשים להעלאת המודעות ולהבאת אנשים עם IPF והמטפלים שלהם ברחבי המדינה.

ש: האם יש דיאטה מסוימת שאני צריך לאכול?

השמנת יתר יש להימנע כפי שהוא יכול להחריף סימפטומים IPF על ידי הקטנת ניידות מחריף קוצר נשימה. לכן, ירידה במשקל צריכה להיות בראש סדר העדיפויות של אנשים עם IPF. בנוסף לפעילות גופנית, כדאי להימנע ממזונות עתירי מלח, שומן ותכולת פחמימות ותחליף לתזונה עשירה בפירות, ירקות וחלבון. תזונאי יכול לעזור לך לפתח תוכנית תזונתיים לזהות אילו מאכלים ספציפיים כדי להימנע.

ש: אילו סוגים של טיפולים זמינים עבור IPF?

כרגע, אין טיפול מרפא עבור IPF. אבן הפינה של ניהול IPF היא טיפול בחמצן. רוב עם IPF דורשים חמצן משלים לתקן רמות חמצן נמוכות במנוחה ו / או עם פעילות גופנית. חמצן נמוך תורם ישירות לאי-סובלנות מעייפות בשרירים ויכול גם לגרום לסיבוכים אחרים של IPF כגון דיכאון, יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב. Pirfenidone (Esbriet) ו- nintedanib (Ofev) הן שתי תרופות חדשניות שיכולות להאט את התקדמות המחלה אצל אנשים עם IPF מתון עד בינוני. כיום, אין כל עדות לכך שתרופה אחת עולה על השני. ההחלטה להפעיל את הסוכן נשענת על זמינותו, על העדפתך ועל המודעות לתופעות לוואי אפשריות, כגון שלשולים ותפקוד של תפקודי כבד (אוף) לעומת בחילה ופריחה (Esbriet). ההנהלה הרפואית משלימה בדרך כלל עם התערבויות תומכות כגון שיקום ריאתי, הימנעות ממזהמי אוויר (לדוגמה, עשן טבק), חיסונים נשימתיים (כגון חיסון שפעת שנתי) וטיפול פליאטיבי. עבור אלו עם IPF בשלב הקצה, השתלת הריאות נותרה רק אפשרות הטיפול.

ש: האם יש סיבוכים שיכולים להתעורר אם אני לא מטפל IPF?

IPF יכול להיות מסובך עם מצבים אחרים כגון לחץ דם ריאתי, דיכאון גדול, דום נשימה בשינה, ו thromboembolism ורידי, בין היתר. מחלות אלו יכולות להשפיע על המצב הפונקציונאלי, להגביל את התגובה לטיפולים ולהקטין את הישרדותם. בנוסף, אנשים עם IPF יכולים לפתח החמרות חריפות המאופיינות החמרת קוצר נשימה, ריאות חדשות חודר על הדמיה החזה, שיעול מתמשך, וחסר חמצן חמור של הדם (hypoxemia). במקרים אלה, כניסה לבית חולים לתמיכה נשימתית וניהול רפואי אגרסיבי היא חובה להקטין את הסיכון לכשל נשימתי. במקרים מתקדמים, אינטואיציה של אוורור מכני עשוי להידרש לתמוך חמצון.

ש: אני אובחן רשמית עם IPF לפני כמה שנים. איך אדע אם מצבי הולך ומחמיר או אם אני רק מזדקנת?

מעקב רגיל הוא המפתח להערכת התקדמות המחלה ואת נוכחות של תחלואה נלווית. אתה צריך לראות את הצוות הרפואי שלך כל שלושה עד שישה חודשים ועוברים הערכה עם PFTs, oximetry הדופק, וכן בדיקות תרגיל. אם מחקרים אלה מצביעים על החמרה, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על מחקרים נוספים, להתאים את המינון של תרופות, ולהפנות אותך לשיקום ריאתי.

ש: אני מתקשה לישון במשך הלילה בגלל השיעול שלי. האם יש משהו שאני יכול לעשות או לקחת כדי לעזור עם זה?

שיעול כרוני הוא אחד הסימפטומים עיקש ומרגיז ביותר של IPF. עמוד התווך של ההנהלה הוא לטפל ולהסיר את כל הגורמים התורמים כגון ריפלוקס גסטרו-וזאופגיאלי (GERD), עישון, דום נשימה בשינה, מעכבי ACE, אלרגיות, אסטמה וזיהומים. אפשרויות התרופות כוללות תרופות אנטי-אופטיות לא-אופיאטיות כגון גואיפנזין (Mucinex), דקסטרומתורפן (Delsym) או benzonatate (Tessalon Perles). אם אסטרטגיות אלה אינן מצליחות להקל על השיעול, ניתן לשקול משפט קצר של פרדניזון אוראלי (Deltasone, Rayos). סוכנים נרקוטיים כגון guaifenesin / dextromethorphan עם קודאין יכול להיות יעיל. אבל בהתחשב בסיכון התלות, גישור זה צריך לשמש רק בקצרה או כחלק מתוכנית טיפול פליאטיבי.

ש: מהי הדרך הטובה ביותר עבורי לחיות חיים מלאים עם IPF?

להישאר פעיל ולהימנע אורח חיים בלתי פעיל! רוב עם IPF נמצאים תחת אמונה שווא כי הם צריכים להימנע תרגיל, אבל שום דבר לא יכול להיות רחוק יותר מן האמת. מחסור בפעילות גופנית תורם לא רק לתסמינים, אלא גם להשפיע על מצב הרוח, מצב התזונה ואיכות החיים. אם אינך בטוח לגבי רמת הפעילות שאתה יכול לבצע בבטחה, השתתפות בתוכנית שיקום ריאתי יכולה לספק הדרכה ולהגביר את האמון בך ובמטפלים שלך.

ש: איזה סוג של שאלות אני צריך לשאול את הרופא שלי על IPF?

שום שאלה היא טריוויאלית כשמדובר במצב שלך. להיות גלוי עם הרופא שלך בכל עת לגבי החששות שלך ואת אלה של המטפלים שלך. השאלות הרלוונטיות ביותר לשאול כוללים את המצב של תפקוד הריאות שלך, את תופעות הלוואי של תרופות ואת הצורך האפשרי של השתלת ריאות.כמו כן, אתה צריך לדון מראש כל תוכניות נסיעות ופעילויות גופניות פוטנציאל לסקור אמצעי זהירות הדרושים ולתכנן בהתאם. לבסוף, הקפד לדון מראש הנחיות וסיום של טיפול אופציות.