תרומבוטי טרומבוציטופני פורפורה (TTP): מה זה?

מהו טרומבוטיים thrombocytopenic purpura (TTP)?

הבהרה

1. TTP היא הפרעת דם נדירה. זה גורם לקרישי דם זעירים להיווצר בכל הגוף.
2. TTP עלול לגרום לחבורות ארגמן, הנקראות purpura, על העור. זה יכול גם לגרום כתמים אדומים או סגולים זעירים שנראים כמו פריחה, או שזה יכול לגרום לעור שלך להיראות חיוור או צהבת.
3. חשוב לקבל טיפול TTP בהקדם האפשרי. הטיפולים נעשים כדי לעזור להחזיר את הקרישה הדם היכולת לנורמל.

תרומבוציטים טרומבוציטופניים פורפורה (TTP) היא הפרעה נדירה המשפיעה על נטיית הדם לקרישה. במחלה זו, קרישי דם זעירים נוצרים בכל הגוף. אלה clots זעירים יש השלכות משמעותיות.

קרישי הדם הקטנים יכולים לחסום כלי דם. זה מפסיק את הדם שלך מלהיות מסוגל להגיע האיברים שלך. זה יכול לפגוע בתפקוד של האיברים החיוניים שלך, כגון הלב, המוח והכליות.

קרישי זעירים יכולים גם להשתמש למעלה מדי טסיות הדם שלך. הדם שלך עלול להיות מסוגל ליצור קרישים כאשר הוא צריך ליצור אותם. לדוגמה, אם אתה נפגע, ייתכן שלא תוכל להפסיק את הדימום.

פרסומת פרסומת

סימפטומים

מהם התסמינים של TTP?

אם יש לך TTP, אתה עלול לקבל את התסמינים האלה על העור שלך:

• ייתכן שתבחין בחבורות בצבע ארגמני ואין להן סיבה ברורה. סימנים אלה, הנקראים purpura, הם חלק ממה נותן מצב זה שם.
• ייתכן גם שיש כתמים אדומים או סגולים זעירים שעשויים להיראות כמו פריחה.
• העור שלך עלול להפוך צהבהב, הנקרא צהבת.
• העור שלך עשוי להיראות חיוור.

ייתכן גם תסמינים אחרים, כגון:

• חום
• עייפות
• בלבול
• חולשה
• כאב ראש

במקרים חמורים מאוד, שבץ מוחי, דימום פנימי גדול, או תרדמת יכולה להתרחש.

פרסום

גורם

מה גורם TTP?

TTP TTP

יש צורה תורשתית של TTP שמשדרת תכונה אוטוזומלית רצסיבית. משמעות הדבר היא כי שני ההורים של אדם מושפע חייב לשאת עותק של הגן הפגום. להורים אין בדרך כלל תסמינים של המחלה. צורה גנטית זו נובעת ממוטציה בגן ADAMTS13. גן זה משחק תפקיד בייצור אנזים שגורם לדם שלך להתקרש בדרך כלל. קרישה חריגה מתרחשת כאשר האנזים הזה אינו קיים. אנזימים הם חלבונים מיוחדים המגבירים את קצב התגובה הכימית המטבולית.

נרכש TTP

במקרים אחרים, הגוף שלך מייצר בטעות חלבונים שמפריעים לתפקיד האנזים. זה ידוע בשם רכשה TTP.

אתה יכול לקבל רכשה TTP במגוון דרכים. אתה יכול לפתח את זה אם יש לך HIV, למשל. אתה יכול גם לפתח את זה לאחר הליכים רפואיים מסוימים, כגון דם מוח עצם השתלת ניתוח.

במקרים מסוימים, TTP יכול להתפתח במהלך ההריון או אם יש לך סרטן או זיהום.

תרופות מסוימות יכולות להוביל אותך לפתח TTP. אלו כוללים:

• אסטרוגן
• טיפול הורמונלי
• chemotherapy
• cyclosporine A

פרסומת פרסומת

אבחון

כיצד מאובחנת TTP?

אבחון TTP בדרך כלל דורש בדיקות מרובות. הרופא שלך עשוי להתחיל בביצוע בדיקה גופנית. זה כרוך בחיפוש אחר כל הסימפטומים הפיזיים של המחלה.

הרופא שלך גם לבדוק את הדם שלך. בדיקה של תאי הדם האדומים שלך תחת מיקרוסקופ יגלה אם יש להם נזק מ TTP. הרופא שלך גם לבדוק את הדם שלך עבור רמות טסיות נמוכה בגלל קרישת מוגברת גורם שימוש מוגבר של טסיות. הם גם לבדוק רמות גבוהות של bilirubin, שהוא חומר הנובע התמוטטות של כדוריות דם אדומות.

הרופא שלך יבדוק גם את הדם שלך עבור:

• נוגדנים, שהם חלבונים שמפריעים לאנזים ADAMTS13
• רמות קריאטינין, אשר גדלות אם יש מעורבות בכליות עקב התמוטטות השריר
• פעילות של אנזים ADAMTS13, אשר גורמת TTP
• dehydrogenase lactate, אשר משוחרר מרקמת נפגע על ידי קרישי כתם הנגרמים על ידי TTP

פרסומת

טיפולים

כיצד TTP מטופלים?

הרופאים בדרך כלל לטפל TPP על ידי ניסיון להחזיר את הקרישה דם היכולת שלך לנורמלי.

פלזמה

הטיפול הרגיל בירושה TTP הוא לנהל פלזמה תוך ורידי, או דרך IV. פלזמה היא חלק נוזלי של דם המכיל גורמים קרישה חיוניים. אתה יכול לקבל את זה בצורה של פלזמה קפואה טרי.

טיפול חלופי זה נפוץ רכשה TTP הוא חילופי פלזמה. משמעות הדבר היא כי פלזמה מתורם בריא מחליף את הפלזמה שלך. במהלך הליך זה, ספק שירותי בריאות ימשוך את הדם שלך, בדיוק כמו כאשר אתה תורם דם. במעבדה, טכנאי יפריד את הפלסמה מהדם באמצעות מכונה מיוחדת הנקראת מפריד תאים. הם יחליפו פלזמה שלך עם פלזמה שנתרמו. לאחר מכן תקבל את הפתרון החדש באמצעות IV אחר. פלזמה נתרם מכיל מים, חלבונים, גורמים קרישה חיוניים. הליך זה לוקח כשעתיים.

לא משנה אם ירשת או רכשת TTP, סביר להניח שתצטרך לקבל טיפול כל יום עד שהמצב שלך ישתפר.

תרופות

אם הטיפול בפלזמה אינו מצליח, הרופא שלך עשוי להתחיל לטפל בך בתרופות כדי למנוע מהגוף שלך להרוס את האנזים ADAMTS13.

כירורגיה

במקרים אחרים, ייתכן שיהיה צורך להסיר את הטחול שלך.

פרסומת פרסומת

Outlook

מהי התחזית לטווח הארוך?

TTP יכול להיות קטלני אם הוא לא נמצא וטיפל מיד, במיוחד כאשר רמות טסיות הם נמוכים באופן מסוכן. אם אתה חושב שאתה יכול לקבל את המצב הזה, לא לעכב להגיע לרופא או לחדר המיון.

אם אתה מקבל טיפול מהיר ונכון עבור TTP, סביר להניח שתחלים היטב ממצב זה.

TTP של אנשים מסוימים נעלמת לחלוטין לאחר הטיפול. אנשים אחרים עשויים להיות התלקחויות מתמשכות. הרופא שלך צריך לבדוק את ספירת הדם שלך באופן קבוע.