Ectopia Cordis: גורם, טיפול, Outlook, ועוד

סקירה

Ectopia cordis הוא פגם גנטי נדיר. במהלך התפתחות התינוק ברחם, קיר החזה שלהם לא נוצר כראוי. זה גם לא נתיך יחד כפי שהיה בדרך כלל. זה מונע את הלב מתפתח היכן שהוא צריך, משאיר אותו חסר הגנה חשוף מחוץ להגנה על דופן החזה.

פגם משפיע על אחד 126, 000 לידות.

->

בחלק ectopia cordis חלקית, הלב ממוקם מחוץ לקיר החזה, אבל רק מתחת לעור. את הלב ניתן לראות מבעד לעור.

בתוך ectopia cordis מלאה, הלב ממוקם לחלוטין מחוץ לחזה, ללא כל כך כמו שכבת עור כדי לכסות אותו.

מצב זה יכול לכלול עיוותים של החזה (בית החזה), הבטן, או שניהם. לעתים קרובות, ectopia cordis מלווה גם פגמים של הלב עצמו.

את המום ניתן לראות על אולטראסאונד על ידי על 10 או 11 בשבוע של ההריון.

אפשרויות הטיפול מוגבלות למצב זה מסכן חיים. הם תלויים בחומרת המומים, כמו גם בחריגות נוספות. עם זאת, טכניקות כירורגיות כדי להעביר את הלב בתוך החזה משתפרים.

המשך קריאה כדי ללמוד עוד על הסיבוכים האפשריים ואתגרים הטיפול של ectopia cordis.

-> פרסומת פרסומת

סיבוכים

מהם הסיבוכים האפשריים של ectopia cordis?

כאשר ילד נולד עם ectopia cordis, הלב שלהם עשוי להיות ממוקם לחלוטין מחוץ לגוף שלהם. משמעות הדבר היא כי הלב שלהם הוא מוגן ופגיע מאוד פגיעה וזיהום.

Ectopia cordis כמעט תמיד כרוך בבעיות נוספות עם מבנה הלב של הילד.

זה יכול לגרום:

• קשיי נשימה
• לחץ דם נמוך
• עניים במחזור
• pH דם נמוך
• חוסר איזון אלקטרוליטי (dyselectrolytemia)

רוב התינוקות שנולדו עם אקטופיה Cordis יש מגוון של בעיות רפואיות אחרות. זה יכול לכלול איברים אחרים שפותחו באופן חריג.

חלק מהסיבוכים האפשריים כוללים:

• מומים לב מולדים ואנומליות
• חך שסוע ושפתיים
• ליקויים בבטן ופגמים במערכת העיכול
• מומים שלדים
• מאיינגוסל, מצב שבו שק נוזל עמוד השדרה בולט מעמוד השדרה
• encephalocele, הפרעה שבה נוזל עמוד השדרה, רקמת המוח וקרומי מוח בולטים מתוך הגולגולת

גורם לגורמי סיכון

מה הם גורמים מסוימים וגורמי סיכון עבור ectopia cordis?

Ectopia cordis קורה כי כל או לפחות חלק של עצם החזה של הילד (החזה) נכשל לפתח בדרך כלל. במקום להיסגר, החזה נשאר פתוח. זה קורה מוקדם מאוד על התפתחות עובריים.

הסיבות המדויקות לכך אינן ברורות. זה נחשב אקראי אקראי.

תיאוריות מסוימות כוללות:

• חריגות כרומוזומליות
• חשיפה לחשיפה תוך רחמית
• קרע של קרומי עוברית (סיסית) או שק חלמון

נזק לשק העצם (תסמונת הלהקה המינית) עשוי גם להיות סיבה. קרע של השק בהתפתחות המוקדמת יכול לגרום להקות סיבי של amnion, הקרום הפנימי של העובר, כדי להסתבך עם העובר. זה יכול לפגוע בפיתוח או לגרום לעיוותים של חלקים מושפעים, כולל הלב.

עובר זכר סביר יותר לפתח ectopia cordis.

יש צורך במחקר נוסף לגורמים ובגורמי הסיכון עבור ectopia cordis.

פרסומת פרסומת פרסומת

טיפול

האם ניתן לטפל ב- ectopia cordis?

אם האם מעולם לא היתה אולטרסאונד או את העיוות לא היה גלוי, התנאי נראה מיד עם הלידה.

תינוקות ששורדים את הלידה במצב זה דורשים טיפול נמרץ. זה עשוי לכלול הדגירה ושימוש של מכונת הנשמה. רוטב סטרילי עשוי לשמש כדי לכסות את הלב. טיפול תומך אחר, כגון אנטיביוטיקה כדי למנוע הידבקות, נדרשת גם.

במקרים מסוימים, מנתחים יכולים לנסות להעביר את הלב של הילד בתוך החזה שלהם ולסגור את חלל בית החזה. סוג זה של ניתוח יש אתגרים רבים, במיוחד אם הילד יש כמה פגמים חמורים.

סביר להניח כי הניתוח יתקרב בשלבים. במהלך הפעולה הראשונית, הלב חייב להיות repositioned ואת פגם הקיר החזה חייב להיות מכוסה. המנתחים יכולים ליצור סגירה זמנית עם חומר סינתטי.

ניתוחים נוספים עשויים להיות נחוצים כדי לתקן כל לב אחר או פגמים בקיר בטן. ניתוחים לאחר מכן לשחזר את החזה הקיר יכול להתבצע באמצעות השתלות עצם סחוס.

דרך כל זה, הלב חייב להיות מוגן.

Outlook

מהו התחזית?

התחזית בדרך כלל אינה חיובית.

כ -90% מהעוברים עם ectopia cordis הם מתים. אלה ששרדו את הלידה מתים בימים הראשונים של החיים.

התחזית תלויה במורכבות של העיוות והאם קיימים ליקויי לב נוספים או סיבוכים נוספים.

ברוב המקרים, הסיכוי היחיד להישרדות הוא ניתוח חירום. תינוקות ששרדו הם בדרך כלל אלה שהיו להם לב תקין, תקין, ללא פגמים מלבד התפתחות מחוץ לחזה.

ניצולי הניתוח הראשוני ידרוש סדרה של ניתוחים נוספים וטיפול רפואי לכל החיים.

אם תבחר לא לשאת את העובר למונח, הסיום הוא אופציה. מדינות שונות יש חוקים שונים על כמה מאוחר לתוך הריון זה יכול להיעשות. ברוב המקרים, סיום מסיבות בריאות אפשרי עד השבוע ה -24 של ההריון.

פרסומת פרסומת

סיפור הישרדות

סיפור נדיר של הישרדות

בשנת 2015, רופאים במיאו קליניק טיפלו בהצלחה בתינוק עם אקטופיה קורדיס. החריגה התגלתה באולטרסאונד בן 20 שבועות, שאיפשר לרופאים לגבש תכנית פעולה לפני הלידה.השימוש ברדיולוגיה סייע להם להעריך את היקף הפגמים מראש. הרופאים אפילו היו גישה מודל 3-D של העובר ברחם.

ראשית, העובר נמסר בחלקו בניתוח קיסרי. ואז, בעודו מחובר עדיין חבל הטבור, הרופאים עבדו כדי לייצב את הלב שלה להכניס צינור נשימה.

ההליך התקיים בחדר ניתוח לב עם צוות רפואי מלא מוכן. חמש שעות לאחר מכן, הלב שלה הלם בחזה.

הנערה נשארה בטיפול נמרץ במשך מספר חודשים. במהלך אותה תקופה, היא הסתמכה באופן זמני על מאוורר. היא גם עברה ניתוח נוסף לתיקון פגם בלב.

בגיל שישה חודשים, היא הגיעה להתפתחות נורמלית עבור נערה בגילה.

כמו טכניקות כירורגיות לשפר, יותר תינוקות עשויים להיות צפוי לשרוד ectopia cordis.

פרסומת

מניעה

האם יש דרך למנוע את זה?

אין מניעה ידועה עבור ectopia cordis.

קבלת טיפול טרום לידתי, כולל אולטרסאונד בשליש הראשון של ההריון, עשוי לחשוף את החריגה. זה ייתן לך זמן להתייעץ עם הרופאים שלך ולהבין את האפשרויות שלך.

זוהי אבחנה עצובה מאוד, והורים אשר מאבדים את התינוק שלהם למצב זה או כל מצב מוזמנים להגיע כדי לקבל תמיכה עבור האבל שלהם. יש שירותי ההוספיס למשפחות אשר יהיה בלתי נמנע לאבד את התינוק שלהם.

אובדן תינוק להפלה, לידה מת, או מוות של תינוקות הוא צער ייחודי שאנשים רבים אינם מבינים. Ationsier org הוא דוגמה לארגון שיספק תמיכה יפנה אותך ואת המשפחה שלך לקבוצות תמיכה מקומיות, כמו גם לספק חינוך ועזרה לאלה שתומכים בך.

משפחות שיש להם תינוק עם מצב זה יופנו ייעוץ גנטי כדי לעזור לקבל החלטות מושכלות על ההריונות בעתיד.

למידע נוסף: מומים מולדים>