Methemoglobinemia: גורמים, אבחנה וטיפול

סקירה כללית

עובדות מהירות

1. Methemoglobinemia היא הפרעת דם נדירה.
2. זה קורה כאשר הדם שלך יש יותר מדי methemoglobin, סוג של המוגלובין שנושא חמצן אבל לא לספק אותו לתאים שלך.
3. methemoglobinemia יכול להיות מולד, כלומר אתה נולד עם זה, או רכשה, כלומר אתה לפתח את זה לאחר שנחשף כימיקלים מסוימים, תרופות, או מזונות.

->

Methemoglobinemia היא הפרעת דם שבה מעט חמצן מועבר לתאים שלך. חמצן מתבצע דרך זרם הדם שלך על ידי המוגלובין, חלבון המחובר לתאי הדם האדומים שלך. בדרך כלל, המוגלובין משחרר את החמצן לתאים בכל הגוף. עם זאת, יש סוג מסוים של המוגלובין המכונה methemoglobin כי נושאת חמצן דרך הדם שלך, אבל לא לשחרר אותו לתאים. אם הגוף שלך מייצר יותר מדי methemoglobin, זה יכול להתחיל להחליף את המוגלובין הרגיל. זה יכול להוביל לא מספיק חמצן להגיע לתאים שלך.

methemoglobinemia ההגייה כי השם של הפרעה זו יש את המוגלובין המילה באמצע. זה עושה את זה קל לבטא. רק אומר "נפגש" לפני המוגלובין, ו "emia" אחרי זה. בסך הכל, זה נפגש - HEM-AH-glow-bin-EEM-e-ah.

ישנם שני סוגים של methemoglobinemia: רכשה ומולדת. המשך לקרוא כדי ללמוד עוד על מה גורם לכל סוג של methemoglobinemia, בתוספת הסימפטומים שלה ואת הטיפול.

-> פרסומת פרסומת

סימפטומים

מהם התסמינים של methemoglobinemia?

תסמינים של methemoglobinemia עשויים להשתנות בהתאם לסוג שיש לך. התסמינים העיקריים הם:

• ציאנוזה, המתארת ​​צבע כחלחל של העור, במיוחד השפתיים והאצבעות
• דם בצבע חום-שוקו

זה בגלל ציאנוזה שאנשים מסוימים מכנים תסמונת תינוקת כחולה. "

כמו רמות methemoglobin להגדיל, הסימפטומים ממשיכים להיות יותר רציני. אלה יכולים לכלול:

• כאב ראש
• קוצר נשימה
• בחילה
• קצב לב מהיר
• עייפות ועייפות
• בלבול או קהות חושים
• אובדן הכרה

methemoglobinemia מולדת

Methemoglobinemia מולדת

Methemoglobinemia יכול להיות מום, כלומר אתה נולד עם המצב. Methemoglobinemia מולדת נגרמת על ידי פגם גנטי כי אתה יורש מההורים שלך. מום גנטי זה מוביל לחסר של אנזים מסוים, או חלבון. חלבון זה אחראי על המרת methemoglobin כדי המוגלובין. Methemoglobinemia מולדת היא הרבה פחות שכיחה מאשר הצורה הנרכשת של המצב.

ישנם שלושה סוגים של methemoglobinemia מולדת.

סוג 1

סוג 1 הוא הסוג הנפוץ ביותר של methemoglobinemia מולדת. זה קורה כאשר זה עבר על ידי שני ההורים, אבל אין להם את המצב עצמם.זה משפיע רק על כדוריות הדם האדומות. בדרך כלל, הסימפטום היחיד שלה הוא ציאנוזה. אנשים עם סוג 1 יכול להיות כחול כהה העור כל חייהם ללא כל סימפטומים אחרים. הם עשויים לקבל טיפול מסיבות קוסמטיות. לאנשים מהסוג הזה יש סיכוי גבוה יותר לפתח טפסים שנרכשו.

מחלת המוגלובין M

סוג זה נגרם על ידי מוטציה גנטית שאינה בהכרח יורשת מהוריך. לאנשים עם סוג זה אין תסמינים ואינם זקוקים לטיפול.

סוג 2

סוג 2 ידוע גם כחסר ב- cytchrome b5 reductase. זהו הצורה הנדירה ביותר של מתמוגלובינמיה. סוג 2 משפיע על כל התאים. רק אחד ההורים שלך צריך לעבור על הגן הלא נורמלי. זה יכול לגרום לבעיות התפתחותיות חמורות וכישלון לשגשג. תינוקות שנולדו עם סוג 2 בדרך כלל מתים בשנה הראשונה שלהם.

פרסומת פרסומת פרסומת

רכישת מתמוגלובינמיה

מטאמוגלובינמיה נרכשת

זה ידוע גם בשם methemoglobinemia חריפה. נרכש methemoglobinemia הוא הסוג הנפוץ ביותר של המצב. זה נגרם מחשיפה לתרופות מסוימות, כימיקלים או מזון. אנשים הנושאים צורה גנטית של המצב יש סיכוי גבוה יותר לפתח את סוג רכשה. אבל רוב האנשים שרוכשים את המצב הזה אין בעיה מולדת. אם methemoglobinemia רכשה לא מטופל באופן מיידי, זה יכול להוביל למוות.

בתינוקות

תינוקות רגישים ביותר למצב זה. תינוקות יכולים לפתח methemoglobinemia שנרכשו מ:

Benzocaine: Benzocaine נמצא במוצרי Over-the-counter (OTC) אשר עשויים לשמש כדי להרגיע את החניכיים הכואבות של התינוק מ בקיעת שיניים (Anbesol, בייבי Orajel ו Orajel, הוריקין, ו Orabase). מינהל המזון והתרופות האמריקני ממליץ להורים ולמטפלים להימנע משימוש בתרופות מסוג OTC על ילדים מתחת לגיל 2.

מים מזוהמים: תינוקות מתחת לגיל 6 חודשים עשויים לפתח מתמוגלובינמיה נרכשת ממים מזוהמים בעלי עודף חנקות. חיידקים במערכת העיכול של התינוק מתערבב עם החנקות ומוביל methemoglobinemia. מערכות העיכול שפותחו באופן מלא שומרות על ילדים מעל גיל 6 חודשים ומבוגרים מפתחות הרעלת חנקה.

המשך לקרוא: דשנים והרעלת מזון צמחיים

מזון מוצק: מזון מוצק מסוימים מוכנים הביתה יכול להיות יותר מדי חנקות לתת לתינוקות לפני שהם 4 חודשים. מזונות שעשויים לכלול יותר מדי חנקות כוללים:

• סלק
• גזר
• שעועית ירוקה
• תרד
• סקווש

זוהי אחת הסיבות לכך שרופאי ילדים אומרים להורים לא לתת לתינוקות מזון מוצק לפני שהם 4 חודשים.

במבוגרים

אנשים פיתחו methemoglobinemia לאחר ביצוע הליכים רפואיים אשר השתמשו הרדמה מקומית מסוימת, כי הם מרוססים לעתים קרובות על העור. אלה כוללים בנזוקאין, לידוקאין ופרילוקאין. ניתן להשתמש בהם כדי:

• להקל על הגרון לפני בדיקת הריאות באמצעות בדיקת ברונכוסקופיה או בדיקת מערכת העיכול העליונה באמצעות אנדוסקופיה
• להקל על הכאב במהלך הליכים כולל ברית מילה, השתלת קטטרים לכימותרפיה, ומיקום קוצבי לב

אחר תרופות אשר גרמו למצב זה הן:

• dapsone (Aczone), אשר ניתן להשתמש בהם לטיפול במצבים כמו אקנה, סוג של דרמטיטיס שגורם שלפוחיות על הידיים והישבן שלך, וכן זיהום פטרייתי ריאות אצל אנשים עם HIV / AIDS
• תרופות נגד מלריה

אבחון

אבחון מטמוגלובינמיה

כדי לאבחן methemoglobinemia, הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות כמו:

• ספירת דם מלאה (CBC)
• בדיקות לבדיקת אנזימים
• בדיקת דם צבע> 999> רמות דם של nitrites או תרופות אחרות
• oximetry דופק כדי לבדוק את הרוויה של חמצן בדם
• רצף DNA
• פרסומת פרסומת

טיפול

טיפול במתמטוגלבינמיה

Methemoglobinemia עשוי להיות רפואי רגישות.

הטיפול הראשון הוא עירוי עם התרופה מתילן כחול. תרופה זו בדרך כלל עוזרת לאנשים במהירות. אבל מתילן כחול לא ניתן להשתמש על אנשים שיש להם סוג מולד של methemoglobinemia.

אנשים שאינם מגיבים למתילן כחול עשויים להזדקק לעירוי דם.

אנשים עם methemoglobinemia מסוג 1 תורשתי עשויים לקבל טיפול באספירין.

למידע נוסף: כמה זמן עובר עירוי דם? »

פרסומת

סיבוכים

סיבוכים של methemoglobinemia

שימוש בתרופות המכילות בנזוקאין כאשר יש לך אחד התנאים הבאים מגדיל את הסיכויים שלך לסיבוכים מ methemoglobinemia:

אסטמה

• ברונכיטיס
• אמפיזמה
• מחלת לב
• תרופות מסוימות, כולל דפסון ובנזוקאין, גורמות להשפעת ריבאונד. משמעות הדבר היא כי אם רכשת methemoglobinemia מתרופות אלה, אפשר לטפל בהצלחה עם מתילן כחול עבור רמות methemoglobin שלך כדי להגדיל שוב 4 עד 12 שעות מאוחר יותר.

פרסומת פרסומת

Outlook

Outlook for methemoglobinemia

אנשים רבים המתגוררים עם methemoglobinemia מסוג 1 מולדים אינם סובלים מתסמינים כלשהם. המצב הוא שפיר.

אין טיפול יעיל לאנשים עם צורה מלידה המפתחים צורה נרכשת. זה אומר שהם לא צריכים לקחת תרופות כגון בנזוקאין ולידוקאין.

אנשים הרוכשים methemoglobinemia מתרופות יכולים להתאושש לחלוטין עם טיפול נאות.

מניעה

מניעת methemoglobinemia

אין דרך למנוע סוגים גנטיים של methemoglobinemia. כדי למנוע מטחמוגלובינמיה נרכשת, נסה אסטרטגיות אלה כדי למנוע את הדברים שיכולים לגרום:

Benzocaine

קרא את התווית כדי לראות אם benzocaine הוא מרכיב פעיל לפני שאתה קונה מוצרים OTC. אין להשתמש במוצרים עם בנזוקאין על ילדים מתחת לגיל 2.

במקום להשתמש במוצר OTC עם בנזוקאין כדי להרגיע תינוק מתקתק, בצע את העצה הבאה של האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים:

תנו לילדכם להשתמש בטבעת שהצטננת במקרר.

• לשפשף את החניכיים של התינוק עם האצבע.
• מבוגרים לא צריכים להשתמש במוצרים עם בנזוקאין יותר מארבע פעמים ביום. מבוגרים גם לא צריכים להשתמש במוצרים עם benzocaine אם הם:

יש מחלת לב

• עשן
• יש אסטמה, ברונכיטיס או אמפיזמה
• חנקות במי תהום

הגן על בארות מפני זיהום על ידי איטום אותם כראוי. גם לשמור על הבארות משם:

נגר נגר, אשר יכול להכיל פסולת בעלי חיים ודשנים

• טנקים ספיגה ומערכות ביוב
• מים רותחים היטב הוא הדבר הגרוע ביותר לעשות, כי זה מתרכז החנקות. ריכוך, סינון, או דרכים אחרות של טיהור מים גם לא להפחית חנקות.