קבל את העובדות על תסמונת הלב השמאלית היפופלאסטית

מה זה היפופלאסטי שמאל תסמונת הלב (HLHS)?

תסמונת הלב השמאלית היפופלאסטית (HLHS) היא מום מולד נדיר אך חמור. ב- HLHS, הצד השמאלי של לב הילד אינו מפותח. זה משפיע על זרימת הדם דרך הלב שלהם.

בלב תקין, הצד הימני משאב דם הדורש חמצן לריאות, ואז הצד השמאלי משאב דם עם חמצן טרי לרקמות הגוף. ב- HLHS, הצד השמאלי אינו מסוגל לתפקד. בימים הראשונים לאחר הלידה, הצד הימני של הלב יכול לשאוב דם הן לריאות והן לגוף. זה אפשרי בגלל פתיחת מנהרה כמו בין שני הצדדים של הלב נקרא ductus arteriosus. עם זאת, הפתיחה הזו תיסגר בקרוב. ואז, זה הופך להיות קשה דם עשיר בחמצן להגיע אל הגוף.

->

HLHS בדרך כלל דורש ניתוח לב פתוח או השתלת לב מיד לאחר הלידה. לדברי המרכזים לבקרת מחלות ומניעתן (CDC), אחד מכל 4, 344 תינוקות שנולדו בארצות הברית יש מצב זה.

פרסומת

סימפטומים

מה הם הסימפטומים של תסמונת הלב השמאלית היפופלאסטית?

מאז המום הלידה מתרחשת בזמן שהתינוק עדיין נמצא ברחם, רוב הסימפטומים נראים מיד לאחר הלידה. אזורים שונים של הצד השמאלי של הלב שלהם מושפעים, ולכן הסימפטומים ישתנו בהתאם לילד.

הסימפטומים הנפוצים של HLHS כוללים:

• גוון כחול על העור, השפתיים והציפורניים
• חוסר תיאבון
• נמנום
• חוסר פעילות
• תלמידים מורחבים
• מבט ריק
• ארנבות
• עור מזיע
• עור מנומר
• נשימה כבדה
• נשימה מהירה
• קצב לב מוגבר
• ידיים ורגליים קרות
• דופק חלש

-> פרסומת

גורם

מה גורם היפופלאסטי שמאל תסמונת הלב?

ברוב הילדים, HLHS קשורה לאחת מהפעולות הבאות:

• פגם גנטי
• כרומוזומים לא תקינים
• חשיפה לרעלן סביבתי

לפעמים, HLHS מתרחשת ללא סיבה נראית לעין.

החלקים הבאים של הלב מושפעים בדרך כלל על ידי HLHS:

• השסתום המיטרלי שולט בזרימת הדם בין החדר השמאלי העליון, או האטריום השמאלי, לבין החדר השמאלי התחתון, או החדר השמאלי, של הלב של ילדך
• החדר השמאלי הוא החדר השמאלי התחתון של לב הילד. זה שולח דם לעורק הראשי שלהם, או אבי העורקים. עורק הראשי שלהם מזין דם מחומצן לשאר הגוף שלהם. תת-התפתחות של החדר השמאלי יש השפעה רבה על חיי הילד שלך, כי כוחו מתייחס באופן ישיר כיצד יעיל הדם מחומצן דרך שאר הגוף שלהם.
• שסתום אבי העורקים עוקב אחר זרימת הדם מהלב של ילדך לתוך אבי העורקים.
• אבי העורקים הוא העורק הגדול ביותר בגוף של ילדך.זה כלי הדם העיקרי שמוביל מהלב שלהם לגוף.

תינוקות עם HLHS לעיתים קרובות יש גם פגם מחיצתי פרוזדורי. זהו חור בין השמאלית העליונה והתאי הימני העליון של הלב.

פרסומת אישית

אבחון

כיצד מאובחנת תסמונת הלב השמאלית היפופלאסטית?

אתה הרופא של התינוק יבדוק אותם כאשר הם נולדים כדי לבדוק אם יש בעיות לא ברור. אם הרופא של הילד שלך מבחין בסימפטומים של HLHS, סביר להניח שהם רוצים רופא לב ילדים לבדוק את התינוק שלך מיד.

מלמולים לב הם סימן פיזי נוסף כי הילד שלך יש HLHS. מלמול לב הוא צליל לא נורמלי שנגרם על ידי זרימת הדם בצורה לא נכונה. אתה רופא של ילד יכול לשמוע את זה עם סטטוסקופ. במקרים מסוימים, HLHS מאובחנת לפני הלידה, בעוד האם עוברת אולטרסאונד.

ניתן להשתמש בבדיקות האבחון הבאות גם:

• צילום רנטגן בחזה משתמש בקרינה כדי ליצור תמונות של הלב של ילדך.
• אלקטרוקרדיוגרם מודד את הפעילות החשמלית בלבו של ילדך. זה יגלה אם הלב שלהם פועם בצורה לא נורמלית, וזה יעזור לרופא הילד שלך ללמוד אם יש נזק ללב שריר.
• אקו-קרדיוגרם משתמש בגלי קול כדי ליצור תמונה ויזואלית של המבנה הפיזי והתפקוד של לב הילד. הגלים יניבו תמונה נעה של הלב ואת כל השסתומים שלו
• MRI לב משתמש בשדה מגנטי וגלי רדיו כדי ליצור תמונות של הלב של ילדכם.

פרסומת

טיפולים

כיצד מטפל תסמונת הלב השמאלית היפופלאסטית?

ילדים שנולדו עם HLHS נלקחים בדרך כלל ליחידה לטיפול נמרץ מיד לאחר הלידה. טיפול בחמצן, כגון חמצן באמצעות מאוורר או מסכת חמצן, יחול מיד עם תרופות תוך ורידיות או IV כדי לסייע ללב ולריאות. ישנם שני סוגים עיקריים של ניתוח כדי לתקן את אי יכולתם של הלב לשאוב דם מחומצן חזרה לתוך הגוף שלהם. שני ניתוחים עיקריים מבוצעים בשיקום לב ובשתלת לב.

מבוימים שחזור לב

ניתוח שחזור מבוצע בשלושה שלבים. השלב הראשון הוא מיד לאחר הלידה, השלב הבא מתרחשת כאשר הילד שלך הוא בין 2 ל 6 חודשים, ואת האחרון כאשר הילד שלך הוא בין 18 חודשים ל 4 שנים. המטרה הסופית של הניתוחים היא לשחזר את לבם כך שדם יוכל לעקוף את הצד השמאלי הלא מפותח.

להלן השלבים הכירורגיים של שחזור לב:

שלב 1: נוורווד נוהל

במהלך ההליך Norwood, הרופא של הילד שלך יהיה לשחזר את הלב שלהם, כולל אבי העורקים שלהם, על ידי חיבור אבי העורקים שלהם ישירות התחתון חלק מהלב שלהם. לאחר הניתוח, העור של התינוק שלך עדיין יכול להיות גוון כחול. הסיבה לכך היא כי דם מחומצן דם deoxygenated עדיין חולקים חלל בלבם. עם זאת, הסיכויים הישרדות של הילד שלך יגדל אם הם שורדים בשלב זה של הניתוח.

שלב 2: גלן Shunt

בשלב השני, הרופא של הילד שלך יתחיל לנתב את הדם כי צריך חמצן ישירות אל הריאות שלהם במקום דרך הלב שלהם.הרופא של הילד שלך יעביר את הדם באמצעות מה שנקרא גלן Shunt.

שלב 3: נוהל Fontan

במהלך ההליך Fontan, הרופא של הילד שלך משלים את rerouting של דם התחיל בשלב השני. בשלב זה, החדר הימני של הלב של הילד שלך יכיל רק דם עשיר בחמצן ויקח אחריות על שאיבת הדם הזה בכל הגוף שלהם. דם הזקוק לחמצן יזרום לתוך הריאות שלהם ואז לתוך החדר הימני של הלב שלהם.

לאחר ניתוח

לאחר שחזור מבוים, התינוק שלך יהיה פיקוח הדוק. הלב שלהם נשאר בדרך כלל פתוח אבל מכוסה עטיפה סטרילית. זה כדי למנוע דחיסה על ידי כלוב הצלעות שלהם. כמה ימים לאחר מכן, כאשר הלב שלהם מותאם לדפוס החדש שלה, החזה שלהם יהיה סגור.

אם הילד שלך מקבל השתלת לב, הם יצטרכו לקחת תרופות immunosuppressive כדי למנוע דחייה למשך שארית חייהם.

פרסומת פרסומת

Outlook

מהו Outlook לטווח ארוך?

ילדים עם HLHS ידרוש טיפול לכל החיים. ללא התערבות רפואית בימים הראשונים של החיים, רוב התינוקות עם HLHS ימותו. עבור רוב התינוקות, ניתוח בשלושה שלבים מומלץ במקום השתלת לב.

עם זאת, גם לאחר הניתוחים, ייתכן שתידרש השתלה בשלב מאוחר יותר בחיים. לאחר הניתוח, הילד שלך צריך טיפול מיוחד וטיפול. לעיתים קרובות, לילדים עם HLHS יש פחות כוח פיזי מאשר ילדים אחרים בגילם והם איטיים יותר להתפתח.

השפעות ארוכות טווח אחרות עשויות לכלול:

• מעייפות בקלות בעת פעילות גופנית או משחק ספורט
• בעיות קצב לב עקבי
• הצטברות נוזלים בחלקים גדולים של הגוף, כולל הריאות, הבטן, הרגליים ו רגליים
• קרישי דם שעלולים לגרום לשבץ
• התפתחות חריגה בשל בעיות מוחיות ועצביות
• הצורך במעקב אחר ניתוחי

מומלץ לשמור תיעוד מפורט על ההיסטוריה הרפואית של ילדך. זה יעזור לכל רופא שהילד שלך יבקר בעתיד. הקפד לשמור על קו ברור של תקשורת פתוחה עם הילד שלך, כך שהם יכולים לבטא את רגשותיהם ואת החששות.