אנמיה המוליטית אוטובימונית אידיופטית

מהי אנדיוטיקה hemolytic אוטואימונית אידיופטית?

אנמיה hemolytic אוטואימונית אוטואימונית היא סוג של anemia hemolytic אוטואימוניות. אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) היא קבוצה של הפרעות דם נדירות אך רציניות. הם מתרחשים כאשר הגוף הורס תאי דם אדומים מהר יותר ממה שהוא מייצר אותם. מצב נחשב אידיופטי כאשר הגורם אינו ידוע.

->

מחלות אוטואימוניות לתקוף את הגוף עצמו. המערכת החיסונית שלך מייצרת נוגדנים כדי לסייע למקד זרים פולשים כגון חיידקים ווירוסים. במקרה של הפרעות אוטואימוניות, הגוף שלך מייצר בטעות נוגדנים שתוקפים את הגוף עצמו. ב AIHA, הגוף שלך מפתחת נוגדנים להרוס תאי דם אדומים.

AIHA אידיופתי יכול להיות מסכן חיים בגלל התפרצותו הפתאומית. זה דורש טיפול רפואי מיידי אשפוז.

-> פרסומת פרסומת

גורמי סיכון

מי נמצא בסיכון?

כ -50% מכל מקרי AIHA הם אידיופתיים. AIHA יכול להתרחש בכל נקודה בחיים יכול להתפתח פתאום או בהדרגה. זה נפוץ יותר משפיע על נשים.

אם AIHA אינו אידיופטי, זה בגלל שהוא נגרם על ידי מחלה או תרופה הבסיסית. עם זאת, AIHA אידיופטית אין סיבות ברורות. אנשים עם AIHA אידיופטית עשויים להיות רק תוצאות נורמליות של בדיקת דם ואין סימפטומים.

>

סימפטומים

סימפטומים של אידיופטית AIHA

אתה עלול להרגיש חלש וקצר נשימה אם לפתח AIHA פתאומית פתאומית אידיופטית. במקרים אחרים, המצב הוא כרוני מתפתח לאורך זמן, ולכן הסימפטומים הם פחות ברורים. בשני המקרים, התסמינים עשויים לכלול אחד או יותר מהפעולות הבאות:

• חולשה גוברת
• קוצר נשימה
• פעימת לב מהירה
• עור חיוור או צהוב>
• כאבי שרירים
• בחילה <999 > הקאות
• שתן כהה
• כאב ראש
• אי נוחות בבטן
• נפיחות
• שלשול
• פרסומת

אבחון

אבחון אידיופטי AIHA

הרופא שלך ידבר איתך בהרחבה על הסימפטומים הספציפיים שלך אם הם חושדים שיש לך AIHA. הם יצטרכו לאבחן אותך עם AIHA ולשלול תרופות או הפרעות בסיסיות אחרות כמו הגורמים האפשריים של AIHA לפני לאבחן אותך עם סוג אידיופטי.

ראשית, הרופא שלך ישאל אותך על ההיסטוריה הרפואית שלך. סביר להניח שהם יכניסו אותך לבית החולים לבדיקה מיידית ובקרה אם הסימפטומים שלך רציניים. דוגמאות לבעיות חמורות כוללות עור דהוי או שתן או אנמיה חמורה. הם עשויים להפנות אותך מומחה דם, או המטולוג.

תצטרך סדרה מקיפה של בדיקות דם כדי לאשר AIHA. חלק מהבדיקות ימדדו את ספירת תאי הדם האדומים של הגוף. אם יש לך AIHA, ספירת כדוריות הדם האדומות שלך תהיה נמוכה.בדיקות אחרות יחפשו חומרים מסוימים בדם. בדיקות דם החושפות יחס לא נכון של תאים לא בוגרים לתאי דם אדומים עשויים להצביע על AIHA. מספר גבוה של תאי דם אדומים לא בשלים מצביעים על כך שהגוף מנסה לפצות על תאי הדם האדומים הבוגרים, שנהרסים מהר מדי.

ממצאים אחרים לבדיקת דם כוללים רמה גבוהה מהרגיל של בילירובין ורמת ירידה של חלבון הנקרא haptoglobin. בילירובין הוא תוצר לוואי טבעי של התמוטטות תאי דם אדומים. רמות אלה הופכות גבוהות כאשר מספר גדול של תאי דם אדומים נהרסים. בדיקת דם Haptoglobin יכול להיות שימושי במיוחד באבחון AIHA. יחד עם בדיקות דם אחרות, הוא מגלה כי החלבון הוא נהרס יחד עם תאי דם אדומים בוגרת.

במקרים מסוימים, תוצאות המעבדה האופייניות לבדיקות דם אלו אינן מספקות כדי לאבחן AIHA, כך שהרופא שלך יצטרך לבצע בדיקות נוספות. בדיקות אחרות, כולל בדיקות קומבס ישירות ועקיפות, יכולות לזהות נוגדנים מוגברים בדם. ניתוח שתן והשתן של 24 שעות עשוי לחשוף ליקויים בשתן, כגון רמות גבוהות של חלבון.

פרסומת

טיפול

אפשרויות הטיפול עבור IAIHA

אנשים החשודים בהפרעה פתאומית אידיאופתית AIHA בדרך כלל מאושפזים באופן מיידי בשל אופיו החריף. במקרים כרוניים עשויים לעתים קרובות לבוא וללכת ללא הסבר. אפשר לשפר את המצב ללא טיפול.

הרופא שלך יהיה לפקח על רמות הגלוקוז בדם שלך מקרוב אם יש לך סוכרת. סוכרת היא גורם סיכון עיקרי למוות מפני זיהום כתוצאה של טיפול.

סטרואידים

הטיפול בשורה הראשונה הוא בדרך כלל סטרואידים כגון פרדניזון. הם עשויים לעזור לשפר את ספירת תאי הדם האדומים. הרופא שלך יהיה בזהירות לפקח עליך לבדוק כי סטרואידים פועלים. ברגע שהמצב שלך נכנס לרמיסיה, הרופא ינסה לגמול לך את הסטרואידים לאט. אנשים עם AIHA שעברו טיפול בסטרואידים עשויים להזדקק לתוספים במהלך הטיפול. אלה יכולים לכלול:

bisphosphonates

• ויטמין D
• סידן
• חומצה פולית
• ניתוח

הרופא שלך עשוי להציע הסרה כירורגית של הטחול אם סטרואידים לא עובדים לגמרי. הסרת הטחול יכול להפוך את ההרס של כדוריות דם אדומות. ניתוח זה ידוע כריתת הרחם. שני שלישים של אנשים שעוברים כריתה רחמית יש הפוגה חלקית או מוחלטת מן AIHA שלהם, ואנשים עם סוג אידיופטי נוטים לקבל את התוצאות המוצלחות ביותר.

תרופות מדכאות את החיסון

אפשרויות טיפול אחרות הן תרופות מדכאות החיסון, כגון azathioprine ו- cyclophosphamide. אלה יכולים להיות תרופות יעילות עבור אנשים שאינם מגיבים בהצלחה לטיפול עם סטרואידים או שאינם מועמדים לניתוח.

במקרים מסוימים, ניתן להעדיף את התרופה Rituximab על פני תרופות מדכאות החיסון המסורתיות. Rituximab הוא נוגדנים שמתקיפים ישירות חלבונים ספציפיים הנמצאים על תאים מסוימים של המערכת החיסונית.

פרסומת פרסומת

Outlook

Outlook לטווח ארוך

זה יכול להיות קשה לקבל אבחנה מהירה של מצב זה במקרים בהם הסיבה היא לא ידועה.טיפול במקרים אלה מתעכב לעיתים. AIHA אידיופתי יכול להיות קטלני אם לא מטופל.

AIHA אידיופתי אצל ילדים הוא בדרך כלל קצר. המצב הוא לעיתים קרובות כרוני אצל מבוגרים, והוא יכול להתלקח או להפוך את עצמו ללא הסבר. AIHA הוא מאוד לטפל בשני מבוגרים וילדים. רוב האנשים עושים החלמה מלאה.