גורם V מחסור: גורם, תסמינים ואבחון

מהו חסר ב- V?

מחסור V פקטור ידוע גם בשם מחלת אוורן או parahemophilia. זוהי הפרעה דימום נדיר שמוביל לקרישה ירודה לאחר פציעה או ניתוח. מחסור V פקטור לא צריך להיות מבולבל עם גורם V מוטציה Viden , מצב נפוץ הרבה יותר שגורם קרישת דם מוגזמת.

->

פקטור V, או proaccelerin, הוא חלבון שנעשה בכבד שלך המסייע להמיר prothrombin לתוך thrombin. זהו צעד חשוב בתהליך קרישת הדם. אם אין לך מספיק גורם V או אם זה לא עובד כראוי, הדם שלך לא יכול קריש מספיק יעיל כדי למנוע ממך דימום. ישנן רמות שונות של חומרת חוסר V גורם מבוסס על כמה מעט או כמה גורם V זמין לגוף.

->

מחסור V גורם עשוי להתרחש גם באותו זמן כמו מחסור VIII גורם, דימום בעיות חמורות יותר. השילוב של גורמי גורם V ו- VIII נחשב להפרעה נפרדת.

פרסומת פרסומת

תהליך קרישת דם רגיל

איזה תפקיד גורם V גורם לקרישת דם נורמלית?

פקטור V הוא אחד מתוך 13 גורמים לקרישה האחראים לקרישת הדם הרגילה, או לקרישת הדם. קרישת דם מתרחשת בשלבים:

1. כאשר אחד מכלי הדם שלך נחתך, הוא מיד מגביל, או מצמצם, כדי להאט את איבוד הדם. זה נקרא vasoconstriction. מסרים כימיים נשלחים לזרם הדם כדי לאותת לגוף לשחרר גורמים לקרישת הדם ולהתחיל את תהליך הקרישה.
2. טסיות דם נאספות במקום הפצע ומתחילות לדבוק בפצע ובאחרות. אלה מהווים תקע טסיות רך הפצע שלך. שלב זה נקרא hemostasis הראשוני.
3. לאחר טסיות טופס תקע זמני, תגובת שרשרת מורכבת מתרחשת בקרב מספר גורמים קרישת הדם. פקטור V מופיע בערך באמצע שרשרת זו של תגובות וממיר prothrombin לתוך thrombin.
4. תרומבין מעורר פיברינוגן לייצור פיברין. פיברין הוא החומר שמרכיב את קריש הדם הסופי. זהו חלבון מחוספס העוטף עצמו סביב הקיפול הרך הזמני ומסובב אותו, מה שהופך את הקריש לקשה יותר. קריש חדש זה חותמת את כלי הדם שבור ויוצר כיסוי מגן על התחדשות רקמות. שלב זה נקרא hemostasis משני.
5. לאחר מספר ימים, קריש הפיברין מתחיל להתכווץ, מושך את הקצוות של הפצע יחד כדי לאפשר רקמה פגומה לבנות מחדש. כמו הרקמה הבסיסית הוא מחדש, קריש הפיברין מתמוסס.

hemostasis משני אינו מתרחש כראוי אם יש לך חוסר V גורם. התוצאה היא דימום ממושך.

גורם

מה גורם גורם V חוסר?

מחסור V פקטור עשוי להיות בירושה או רכשה לאחר הלידה.

גורם תורשתי V חסר הוא נדיר. זה נגרם על ידי גן רצסיבי, כלומר, אתה צריך לרשת את הגן משני ההורים שלך כדי להראות סימפטומים. צורה זו מתרחשת כ 1 מתוך 1 מיליון אנשים.

גורם נרכש V עלול להיגרם על ידי תרופות מסוימות, מצבים רפואיים בסיסיים או תגובה אוטואימונית.

תנאים שיכולים להשפיע על גורם V כוללים:

• קרישה אינטרוסקולרית מופצת (DIC), שהיא מצב שגורם לקרישי דם קטנים ולדימום מוגזם עקב חלבונים קרישניים יתר על המידה
• מחלות כבד, כגון שחמת הכבד
• פיברונוליזה משנית, המתרחשת כאשר קרישי דם נוטים להישבר כתוצאה מתרופות או מצבים בריאותיים
• מחלות אוטואימוניות, כגון זאבת
• תגובות אוטואימוניות ספונטניות לאחר ניתוח או לידה
• סוגים מסוימים של סרטן

פרסומת פרסומת פרסומת

סימפטומים

מה הם הסימפטומים של מחסור V גורם?

הסימפטומים של חוסר V גורם להשתנות בהתאם לכמות של גורם V זמין לגוף. רמות הכרחי כדי לגרום לתסמינים תלויים הפרט. רמה מסוימת שעלולה לגרום לדימום אצל אדם אחד אינה יכולה לגרום לדימומים אצל אדם אחר.

במקרים של מחסור חמור ב- V, התסמינים כוללים לעתים קרובות:

• דימום לא תקין לאחר הלידה, לאחר ניתוח או פציעה
• דימום לא תקין מתחת לעור
• דימום חבל הטבור בלידה
• דימום בחניכיים
• חבורות קלות
• תקופות ווסתות כבדות או ממושכות
• דימום בתוך איברים כמו הריאות או מערכת העיכול
• אבחון

כיצד מאובחנים אצל גורם V?

אנשים רבים שיש להם מצב זה קיבלו את האבחנה שלהם כאשר הרופאים ניהל בדיקות קרישה דם לפני הניתוח. בדיקות מעבדה נפוצות עבור גורם V כוללות:

מבחני פקטורים

• מודדים את הביצועים של גורמי קרישה ספציפיים כדי לזהות גורמים חסרים או בעלי ביצועים גרועים. פקטור V assor
• מודד כמה גורם V יש לך וכמה טוב זה עובד. זמן פרותומבין (PT)
• מודד את זמן הקרישה המושפע מגורמים I, II, V, V ו- X. זמן פרותומבין חלקי פעיל (aPTT)
• מודד את זמן הקרישה המושפע מגורמים I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII ו- Vonbrand גורמים. בדיקות מעכבי
• קובעות אם המערכת החיסונית שלך מדכאת את הגורמים לקרישת הדם. הרופא שלך סביר להניח להזמין בדיקות אחרות כדי לזהות כל התנאים הבסיסיים וכתוצאה מכך חוסר V גורם.

פרסומת פרסומת

טיפולים

כיצד מטפלים ב- V?

מחסור V פקטור מטופל עם עירויים של פלסמה קפואה טריים (FFP) וטסיות דם. עירויים אלה נדרשים בדרך כלל רק לאחר ניתוח או אפיזודה מדממת.

פרסומת

Outlook

מהו התחזית עבור אנשים עם חסר V גורם?

מחסור V פקטור הוא יחסית לניהול בהשוואה להפרעות דימום אחרות. אנשים רבים יכולים לסבול רמות נמוכות של גורם V ללא תסמינים.אנשים שיש להם מצב זה לעתים קרובות זקוקים לטיפול רק לאחר ניתוח או פגיעה חמורה מאוד. אנשים אלה בדרך כלל יש חיים נורמליים רק לדמם קצת יותר זמן מאשר אנשים שיש להם דם כי coagulates בדרך כלל.