גורם X מחסור: גורם, תסמינים ואבחון
תוכן עניינים:
- מהו פקטור X חסר?
- פקטור X חוסר יכול להיות קל או חמור, תלוי כמה חלבון הדם שלך מכיל.
- גורם בירושה X חסר
- הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות אחרות שאינן ספציפיות לפקטור X, אבל למדוד את הזמן הדרוש עבור הדם שלך כדי קריש. אלה כוללים:
- בחודש אוקטובר 2015, או.ד מזון ותרופות אישרה המינהל גורם X ריכוז בשם Coagadex. תרופה זו מיועדת במיוחד לטיפול באנשים אשר ירשו גורם X בירושה. זהו הטיפול הראשון בתחליפי גורם קרישה, והוא מגדיל את אפשרויות הטיפול המוגבלות הזמינים עבור אנשים עם מצב זה.
- במקרים מסוימים, דימום פתאומי או חמור עלול להתרחש למרות הטיפול. נשים המבקשות להרות צריכות להיות מודעות לסיכונים של הפלות ודימום חמור במהלך הלידה ולאחר לידת התינוק.
מהו פקטור X חסר?
מחסור X פקטור, המכונה גם מחסור גורם Stuart-Prower, הוא מצב שנגרם על ידי לא מספיק של חלבון המכונה גורם X בדם. פקטור X משחק תפקיד בקרישת דם, המכונה גם קרישה, אשר מסייע לך להפסיק דימום. ידוע כי גורמים קרישה, כמה חלבונים מכריעים, כולל גורם X, מעורבים בסיוע הדם כדי קריש. אם אתה חסר אחד או אין לך מספיק, יש סיכוי גדול יותר כי תמשיך דימום לאחר שתתחיל.
פרסומת פרסומת
סימפטומיםמה הם הסימפטומים של פקטור X חסר?
פקטור X חוסר יכול להיות קל או חמור, תלוי כמה חלבון הדם שלך מכיל.
סימפטומים של מחסור X גורם קל עשויים לכלול:
>- חבורות>
- דימום מהאף
- דימום מוגזם במהלך או לאחר טראומה או ניתוח
- מקרים חמורים יותר של ההפרעה כרוכים לעיתים קרובות בפרקים ספונטניים דימום חיצוני. הסימפטומים עשויים לכלול:
דימום משותף
- דימום שריר
- דימום במערכת העיכול
- hematomas (המוני דם קרוש שנוצר כאשר כלי דם נשבר)
- סימפטומים חמורים מאוד אפשריים כוללים:
דימום ספונטני במוח מדמם לתוך חוט השדרה
- נשים עם מחסור עלול לחוות דימום כבד במהלך הווסת (תקופות). פקטור X חסר נשים להרות נמצאים בסיכון גבוה להפלות במהלך השליש הראשון ודימום חמור במהלך ואחרי הלידה.
- פקטור X מחסור ותינוקות
תינוקות שנולדו עם מחסור בגורם X בירושה עשויים להיות בעלי תסמינים כגון דימום עודף באתר הגדם הטבורי. בנים עלולים לדמם במשך זמן רב מהרגיל לאחר המילה. תינוקות מסוימים נולדים עם מחסור בוויטמין K, דבר שעלול לגרום לתסמינים דומים. זה יכול להיות מטופלים בדרך כלל עם ויטמין K ירייה אחת.
פרסומת
גורם
מה הם הגורמים גורם פקטור X?מחסור X פקטור מסווג בדרך כלל על ידי מה גורם לזה.
גורם בירושה X חסר
גורם בירושה X בירושה הוא נדיר מאוד.הפרעה בירושה מועברת מהורים לילדים דרך גנים. סוג זה של חוסר X גורם מתרחשת כאשר אחד הגנים פגום. הסיכון של ההורים לתת אותו לילד שלהם זהה עבור ילדים ונשים כאחד. הסוג היורש מוערך על ידי אחד מכל 500,000 אנשים.
נרכש גורם X חסר
גורם נרכש X חוסר נפוץ יותר. אתה יכול לקבל נרכש גורם X חסר מחסור בוויטמין ק הגוף שלך זקוק ויטמין K כדי לייצר גורמים קרישה. תרופות מסוימות המעכבות קרישה בדם ובכלי הדם, כגון קומדין או קומדין, יכולות גם לגרום לקוי של גורם X. תרופות אלה נקראות נוגדי קרישה.
מחלות אחרות שעלולות לגרום למחסור ב- X נרכשות כוללות מחלת כבד חמורה ועמילואידוזיס. עמילואידוזיס היא הפרעה שבה הצטברות חלבון חריגה גורמת לתפקוד לקוי ברקמות ובאיברים. הגורם לעמילואידוזיס אינו ידוע.
פרסומת אישית
אבחון
כיצד מאובחנים פקטור X?מחסור X פקטור מאובחן באמצעות בדיקת דם הנקראת assay X גורם. הבדיקה בודקת את הפעילות של גורם X בדם. תגיד לרופא שלך אם אתה לוקח תרופות או כל מחלות או תנאים אחרים לפני ביצוע בדיקה זו.
הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות אחרות שאינן ספציפיות לפקטור X, אבל למדוד את הזמן הדרוש עבור הדם שלך כדי קריש. אלה כוללים:
זמן Prothrombin (PT) הבדיקה, אשר קובע כמה זמן זה לוקח פלזמה (החלק הנוזלי של הדם) כדי קריש. הוא מודד את התגובה של חלק מגורמי הקרישה, כולל גורם X.
זמן תרומבופלסטין חלקי, אשר קובע גם את זמן הקרישה אך מודד את התגובה של גורמי הקרישה האחרים שאינם מכוסים על ידי בדיקת PT. שני הבדיקות נעשות לעיתים קרובות יחד.
- זמן תרומבין, אשר מעריך כמה זמן לוקח לשני גורמי קרישה ספציפיים (thrombin and fibrinogen) כדי ליצור אינטראקציה וליצור קריש דם.
- בדיקות אלה משמשות כדי לקבוע אם הדימום נגרמת על ידי בעיות עם קרישה. הם משמשים לעתים קרובות בשילוב כדי לפקח על חולים נטילת תרופות דליל דם כגון warfarin.
- פרסומת
טיפול
כיצד הטיפול ב- X פקטור?ניהול וטיפול בגורם גורם X בירושה כולל עירויי דם של פלסמה או ריכוז של גורמים לקרישה.
בחודש אוקטובר 2015, או.ד מזון ותרופות אישרה המינהל גורם X ריכוז בשם Coagadex. תרופה זו מיועדת במיוחד לטיפול באנשים אשר ירשו גורם X בירושה. זהו הטיפול הראשון בתחליפי גורם קרישה, והוא מגדיל את אפשרויות הטיפול המוגבלות הזמינים עבור אנשים עם מצב זה.
אם רכשתם מחסור ב- X, הרופא יעצב את תוכנית הטיפול סביב המצב הבסיסי שגורם למחסור ב- X.
כמה תנאים הגורמים גורם X חוסר, כגון מחסור בוויטמין K, ניתן לטפל עם תוספי ויטמין.לתנאים אחרים, כגון עמילואידוזיס, אין תרופה. מטרת הטיפול היא לנהל את הסימפטומים שלך.
פרסומת פרסומת
Outlook
מה צפוי לאורך זמן?אם התסמונת נגרמת על ידי מחלה אחרת, התחזית של חוסר X נרכש תהיה תלויה בטיפול עבור אותה מחלה. אנשים עם עמילואידוזיס עשויים להזדקק לניתוח כדי להוציא את הטחול שלהם.
