Henoch-Schönlein פרפורה: סימפטומים, אבחנה וטיפולים

סקירה

Henoch-Schönlein purpura (HSP) היא מחלה שגורמת לכלי דם קטנים להיות מודלקים ודליפות דם. הוא מקבל את שמו משני רופאים גרמנים, יוהן Schönlein אדוארד הנוך, שתיאר אותו המטופלים שלהם בשנת 1800.

סימפטום ההיכר של HSP הוא פריחה בצבע סגול על הרגליים התחתונות ועל הישבן. כתמי הפריחה יכולים להיראות כמו חבורות. HSP יכול גם לגרום לתסמינים נפוצים, גסטרואינטסטינלים (GI) ובעיות בכליות.

HSP הוא הנפוץ ביותר בקרב ילדים צעירים. לעתים קרובות, לאחרונה יש להם זיהום בדרכי הנשימה העליונות כמו הצטננות. רוב הזמן המחלה משתפרת מעצמה ללא טיפול.

פרסומת פרסומת

סימפטומים

מהם התסמינים?

הסימפטום העיקרי של HSP הוא פריחה אדומה- סגולה מנומרת המופיעה על הרגליים, הרגליים והישבן. הפריחה יכולה להופיע גם על הפנים, הזרועות, החזה והגזע. כתמי הפריחה נראים כמו חבורות. אם תלחץ על הפריחה, זה יישאר סגול במקום להפוך לבן.

כאב ונפיחות במפרקים, במיוחד בברכיים ובקרסוליים

תסמיני GI כמו בחילות, הקאות, כאבי בטן ושרפרפים מדממים <דם> בשתן (שעלול להיות זעיר מכדי לראות) וסימנים אחרים לנזק בכליות
נפיחות באשכים (אצל כמה ילדים עם HSP)
התקפים (לעתים רחוקות)
כאב משותף תסמינים GI יכול להתחיל עד שבועיים לפני הפריחה מופיעה.

לפעמים, מחלה זו עלולה להזיק באופן קבוע לכליות.

גורם

מה הסיבות?

HSP גורם לדלקת בכלי דם קטנים. כאשר כלי הדם הופכים לדלקתיים, הם יכולים לדלוף דם לתוך העור, מה שגורם לפריחה. הדם יכול גם לדלוף בבטן ובכליות.

HSP נראה כי נגרמת על ידי תגובה פעילה של המערכת החיסונית. בדרך כלל, המערכת החיסונית מייצרת חלבונים הנקראים נוגדנים המבקשים להשמיד פולשים זרים כמו חיידקים ווירוסים. במקרה של HSP, נוגדן מסוים (IgA) מתיישב לתוך קירות כלי הדם, גרימת דלקת.

עד מחצית של אנשים אשר מקבלים HSP יש זיהום בדרכי הנשימה או קר אחרים שבוע או כך לפני הפריחה. זיהומים אלה עלולים לגרום למערכת החיסונית לתגובת יתר ולשחרור נוגדנים שתוקפים את כלי הדם. HSP עצמו אינו מדבק, אבל התנאי שהתחיל את זה יכול להיות תופס.

HSP מעורר עלול לכלול:

זיהומים כגון דלקת גרון, אבעבועות רוח, חצבת, הפטיטיס, HIV>

מזון

תרופות מסוימות
עקיצות חרקים
חשיפה למזג אוויר קר
פציעה
ייתכן שישנם גנים המקושרים ל- HSP, כי לפעמים הוא פועל במשפחות.
פרסומת פרסומת פרסומת

טיפול

איך זה מטופל?

אתה בדרך כלל לא צריך לטפל Henoch-Schönlein purpura. זה יעבור מעצמו בתוך שבועות ספורים. מנוחה, נוזלים, ומשככי כאבים ללא מרשם כגון איבופרופן או אצטמינופין יכולים לעזור לך או לילדך להרגיש טוב יותר.

שאל את הרופא שלך לפני נטילת תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות (NSAIDs) כמו naproxen או איבופרופן אם יש לך תסמיני GI. NSAIDs יכול לפעמים לגרום לתסמינים אלה גרוע יותר. NSAIDs יש גם להימנע במקרים של דלקת כליות או פגיעה.

עבור סימפטומים חמורים, הרופאים לפעמים רושמים קורס קצר של סטרואידים. תרופות אלה להפיל דלקת בגוף. בגלל סטרואידים יכולים לגרום לתופעות לוואי משמעותיות, אתה צריך לעקוב מקרוב אחר ההוראות של הרופא לקחת את התרופה. תרופות אשר לדכא את המערכת החיסונית, כגון cyclophosphamide (ציטוקסאן) עשוי לשמש לטיפול בפגיעה בכליות.

אם מתרחשות סיבוכים במערכת המעי, ייתכן שתצטרך ניתוח כדי לתקן את זה.

אבחון

כיצד הוא מאובחן?

הרופא שלך יבחן אותך או את הילד שלך עבור סימפטומים HSP, כולל פריחה וכאב משותף.

בדיקות כאלה יכולות לעזור לאבחן HSP ולשלול מחלות אחרות עם סימפטומים דומים:

בדיקות דם.

אלה יכולים להעריך ספירת תאי דם לבנים ואדומים, דלקת ותפקוד כליות

בדיקת שתן. הרופא עשוי לבדוק אם יש דם או חלבון בשתן, סימן לכך שהכליות ניזוקו.
ביופסיה .
הרופא שלך עשוי להסיר חתיכה קטנה של העור שלך ולשלוח אותו למעבדה לבדיקה. בדיקה זו מחפשת נוגדן בשם IgA, אשר מופקד העור וכלי הדם של אנשים עם HSP. ביופסיה בכליות יכולה לבדוק נזק לכליות. אולטרסאונד .
בדיקה זו משתמשת בגלי קול כדי ליצור תמונות מתוך הבטן. זה יכול לספק מבט מקרוב על איברים בטן וכליות. סריקת CT. בדיקה זו יכולה לשמש להערכת כאבי בטן ושלול סיבות אחרות.
פרסומת פרסומת במבוגרים לעומת ילדים

HSP בקרב מבוגרים לעומת ילדים

יותר מ -90% ממקרי ה- HSP נמצאים בילדים, במיוחד בין הגילאים 2 ל -6. המחלה נוטה להיות מתון יותר מאשר אצל מבוגרים. למבוגרים יש יותר פצעים מלאים מוגלה בפריחה שלהם. הם גם מקבלים נזק לכליות לעתים קרובות יותר עם המצב.