מחפש לחיות חיים בריאים וחזקים יותר? הירשם ל Wellness Wire עלון עבור כל מיני תזונה, כושר, וחוכמה בריאות.

מאמר זה נוצר בשותפות עם נותן החסות שלנו. התוכן עומד בהנחיות העריכה של Healthline ועשוי לכלול קידומי מכירות או קישורים לאתר של נותן החסות שלנו.

הבנת Polycythemia Vera (PV) ו- Myelofibrosis (MF)

ד"ר בריידי ל 'שטיין, MD, MHSRead ביו <

MD, MHS פרופסור לרפואה

אוניברסיטת נורת' ווסטרן בית הספר לרפואה פיינברג

חטיבה של המטולוגיה / אונקולוגיה

ד"ר בריידי סטיין מנהל את תוכנית MPN באוניברסיטת Northwestern וכיום משמש כמכון PI מוסדי על מחקרים קליניים לחולים עם גרורות מיאלופוליפרטיביות. NCCN הנחיות לתסמונות Myelodysplastic וכן את הנחיות NCCN שנקבעו לאחרונה עבור Neoplasms Myeloproliferative, כמו כן הוא משמש בוועדה לתקשורת עבור האגודה האמריקאית להמטולוגיה, והוא ה- PI של מחקר שיזם חוקר של מעכב Aurora Kinase A. בנוסף, הוא המכון המחקרי על מחקר פרוספקטיבי, תצפיתתי של פוליסיטמיה וורה, שעבורו הוא גם יושב ראש הוועדה המייעצת המדעית.

ד"ר שטיין הוא מוזמן לועידות הלוויין של ASH, נקודות השיא של ASH על MPNs, ann חוות דעת המטולוגיות, יסודות המטופל. הוא השתתף בפגישות עם מטופלים / פגישות חינוכיות באמצעות טלפון עם טיפול בסרטן, ושירת בוועדה המייעצת של Myelofibrosis עבור ה- ACCC. הוא הוענק מענק אתגר MF עבור הניסוי immunotherapy, מוגדר לפתוח בסתיו 2016.

PV היא מחלה נדירה. איך אני מסביר את זה ליקירי בלי להיות קליני מדי, אז הם יכולים להבין מה אני פונה?

כמה חברים ואהובים יש שמעו אי פעם על PV. זוהי מחלה נדירה יחסית, עם מוערך 150,000 אנשים בארצות הברית כיום מתגוררים עם זה. PV הוא מצב דם / מוח העצם המתרחשת באופן אקראי - אין שום דבר שאדם עשה או לא עשה כדי להביא את המצב. PV מאופיין תמיד על ידי עודף של תאי דם אדומים, ולעתים קרובות, על ידי עליות של תאי דם לבנים וטסיות דם. זה עודף של תאי דם מקושר עם תסמינים מסוימים, כגון עייפות וגירוד. אצל אנשים מסוימים, סימפטומים של PV יכולים להשתנות עם הזמן, במיוחד אם הטחול הופך להיות גדול יותר או אם האדם מפתח אנמיה (ספירה נמוכה של תאי דם אדומים) לאחר שנים רבות של המחלה. PV מגביר גם את הסיכון לקרישת הדם. למרות PV הוא כרוני, המצב יכול להתקדם תמיד דורש ניטור זהיר של סימפטומים ופרמטרים אובייקטיביים כגון ספירות דם, במיוחד לספור את התא האדום.לסיכום, PV הוא נדיר יחסית, מצב דם כרוני. זה קשור עם סימפטומים (במיוחד עייפות), וכן סיכון לקרישת הדם. אנשים עם PV צריך מעקב זהיר, לטווח ארוך לשינויים הסימפטומים שלהם פרמטרים אובייקטיביים. מעט חברים ואהובים ישמעו על PV. זוהי מחלה נדירה יחסית, עם מוערך 150,000 אנשים בארצות הברית כיום מתגוררים עם זה. PV הוא דם / עצם … קרא עוד

אני אובחן לאחר הרופאים שלי ראיתי שיש לי את

JAK2 מוטציה הגן. איך הגעתי למוטציה הזאת? אני מתייחס ל

JAK2 בתור מתג המסייע למח העצם להסדיר את ייצור הדם. בדרך כלל, מתג זה משתנה במצב הפעלה / כיבוי. כמעט בכל האנשים עם PV, מתג זה קבוע במצב "on", כל הזמן שולח אות לייצור דם לספירה למח העצם. המוטציה נרכשת, בדרך כלל בבגרות; אנשים לא נולדים עם זה. המוטציה מתרחשת גם באופן אקראי. בעוד משפחות מסוימות יש נטייה, באופן כללי אין שום דבר שאדם עשה או לא עשה כדי לגרום למוטציה. אני מתייחס ל- JAK2 בתור מתג המסייע למח העצם להסדיר את ייצור הדם. בדרך כלל, מתג זה משתנה במצב הפעלה / כיבוי. כמעט בכל האנשים … קרא עוד מה הסיכויים שילדי יהיו מאובחנים PV מדי?

JAK2 בדיקות מוטציה. עם זאת, עם המודעות של נטייה משפחתית כזו, שינוי עדין הסימפטומים או ספירת דם ניתן לראות באור אחר. זו שאלה נפוצה שעולה בביקורים הקליניים שלי עם חולים שאובחנו לאחרונה. אמנם לא עבר ישירות לילדים, יכול להיות נטייה מסוימים … קרא עוד אני לא נתקל בסימפטומים מורגש. האם זה נורמלי?

איך אני יודע אם PV שלי מתקדם?

מה הסבירות כי אני יהיה מאובחנים עם MF אם יש לי PV?

קראתי כי התרופה המאושרת על ידי ה- FDA זמין כעת עבור PV. מה עלי לדעת לפני נטילתו?

ruxolitinib (Jakafi) אושרה עבור אנשים מסוימים עם PV שיש להם תגובה לקויה hydroxyurea. תגובה לא מספקת עשויה לכלול כישלון לשלוט בסימפטומים מסוימים מ PV, כולל זה מתוך הטחול מוגדל, או גירוד חמור. דוגמה נוספת עשויה לכלול כישלון לשלוט בספירת הדם למרות כמות מספקת של hydroxyurea. אלה עם חוסר סובלנות של hydroxyurea אולי היו תופעות לוואי משמעותיות, כגון ספירת דם נמוכה מאוד או כיב העור. Ruxolitinib מאושר רק עבור חולים שיש להם סיבוכים כאלה עם hydroxyurea.למרבה המזל, זה רק מיעוט של חולים. בחולים זכאים, פרסומים הוכיחו כי ruxolitinib (Jakafi) יכול לעזור לשלוט בספירת תאי הדם האדומים ללא phlebotomy. (Phlebotomy הוא הליך זה מסיר קצת דם מהגוף כדי להפחית את ספירת תאי הדם האדומים.) Ruxolitinib גם הוכח להפחית תסמינים מעיקים, קשורים או שאינם קשורים הטחול. תופעות לוואי מסוימות עלולות להתרחש, כגון הפחתת ספירות דם, עליה במשקל, שינויי כולסטרול, זיהום (כולל שלבקת חוגרת), ותסמינים פיזיים (כאבי ראש, סחרחורת, חבורות). תופעות לוואי אלה יש לעקוב בזהירות. בנוסף hydroxyurea ו ruxolitinib, תרופה נוספת כי הוא תחת הערכה לטיפול PV הוא intergyon pegylated. בניסויים קליניים קודמים, תרופה זו סייעה לשלוט בספירת הדם ועזרה לצמצם את הטחול. חלק מהמטופלים חוו ירידה בנטל מהמוטציה של JAK2

. ניסויים קליניים חשובים מתנהלים על מנת להגדיר את תפקידה של תרופה זו. Ruxolitinib (Jakafi) אושרה עבור אנשים מסוימים עם PV שיש להם תגובה מספקת כדי hydroxyurea. תגובה לא מספקת עשויה לכלול כישלון לשלוט מסוימים … קרא עוד מהו Outlook לטווח ארוך עבור MF?

מה הם סימנים כי MF שלי מתקדמת?

מתי אני צריך ללכת לראות מומחה? כמה פעמים יש לי פגישות איתם?

שאל המומחה שלנו

צוות המערכת של Healthline יסקור את כל השאלות ובחר אלה יהיה רלוונטי ביותר לכל הקהילה. תודה!

תודה!

תודה על שליחת השאלה. השאלה שלך תוצג אם היא מתאימה לתקנים העריכה של Healthline ולמדיניות שלה. בינתיים, אל תהסס להצטרף לקהילה שלנו בפייסבוק ולהירשם לניוזלטר שלנו.