Pemphigus Vulgaris: סיבה, סוגים ותסמינים

מהו פמפיגוס וולגאריס?

Pemphigus vulgaris היא מחלה אוטואימונית נדירה שגורמת לכאבים בוערים על העור וקרום הרירי. אם יש לך מחלה אוטואימונית, המערכת החיסונית שלך תוקפת בטעות את הרקמה הבריאה שלך.

פמפיגוס וולגאריס הוא הסוג הנפוץ ביותר של קבוצה של הפרעות אוטואימוניות הנקראות פמפיגוס. כל סוג של pemphigus מאופיין על ידי המיקום שבו שלפוחיות הטופס.

פמפיגוס וולגאריס משפיע על הריריות הריריות, שנמצאות באזורים בהם:

• פה
• גרון
• אף
• עיניים
• איברי מין
• ריאות <999 > מחלה זו מתחילה בדרך כלל עם שלפוחיות בפה ולאחר מכן על העור. שלפוחיות לפעמים להשפיע על הקרומים של איברי המין.

פמפיגוס וולגאריס יכול להיות מסוכן. הטיפול הוא חיוני, ובדרך כלל זה כרוך בשימוש של קורטיקוסטרואידים כדי לדכא את המערכת החיסונית. המצב יכול לגרום לסיבוכים רציניים זה לא מטופל. חלק מהסיבוכים האלה יכולים להיות קטלניים.

->

שיעור התמותה ממחלה זו היה ממוצעים של 75 אחוזים לפני קורטיקוסטרואידים הוכנסו בשנות החמישים. זה השתפר באופן דרמטי עם הטיפולים של היום.

פרסומת פרסומת

סימפטומים

מה הם התסמינים של פמפיגוס וולגאריס?

הסימפטומים של pemphigus vulgaris כוללים:

שלפוחיות מכאיבות המתחילות בפה או באזורי העור

• שלפוחיות בעור ליד פני העור המגיעות והולכות
• נוטפות, קורחות או מתקלפות באתר שלפוחית ​​
• גורם

מה גורם פמפיגוס Vulgaris?

המערכת החיסונית מייצרת חלבונים הנקראים נוגדנים. נוגדנים בדרך כלל לתקוף חומרים זרים מזיקים כמו חיידקים ווירוסים. Pemphigus vulgaris מתרחשת כאשר המערכת החיסונית עושה בטעות נוגדנים נגד חלבונים בעור בריא וקרום רירי.

נוגדנים לשבור את הקשרים בין התאים, ונוזל אוספת בין שכבות העור. זה מוביל שלפוחיות ושחיקות על העור.

הגורם המדויק של ההתקפה על ידי המערכת החיסונית אינו ידוע.

לעיתים רחוקות מאוד, תרופות מסוימות עלולות לגרום לפמפיגוס וולגאריס. תרופה זו כוללת:

פניצילאמין, שהוא סוכן chelating אשר מסיר חומרים מסוימים מן הדם

• מעכבי ACE, שהם סוג של תרופות ללחץ דם
• פרסומת פרסומת פרסומת

גורמי סיכון

who Is at הסיכון לפמפיגוס וולגאריס?

פמפיגוס וולגריס אינו מדבק ואינו יכול לעבור מאדם לאדם. זה גם לא נראה מועברים מהורה לילד. עם זאת, גנים של אדם יכול לשים אותם בסיכון גבוה יותר עבור המצב. אם ההורים שלך או בני משפחה אחרים היו או יש את המצב, אתה צפוי לפתח אותו.

פמפיגוס vulgaris יכול להשפיע על אנשים מכל הגזעים, המינים, ואת הגילאים.עם זאת, התופעה שכיחה יותר בקבוצות הבאות:

אנשים ממוצא ים תיכוני

• יהודים במזרח אירופה
• אנשים המתגוררים ביערות הגשם בברזיל
• מבוגרים בגיל המבוגר
• אבחון < 999> איך הוא מאובחן Vulgaris אבחן?

רופא עור יבצע בדיקה גופנית של שלפוחיות העור. הם יחפשו אינדיקטור למצבו של ניקולסקי. סימן חיובי של ניקולסקי הוא כאשר העור שלך מזיז בקלות כאשר פני השטח הוא ניגב לצד צמר גפן או אצבע.

הרופא שלך עשוי לקחת ביופסיה של שלפוחית, הכוללת הסרת פיסת רקמה לניתוח, ולהסתכל על זה תחת מיקרוסקופ כדי לאשר את האבחנה. ביופסיה יכול להיות מטופלים במעבדה עם חומרים כימיים המסייעים לרופא למצוא את הנוגדנים לא נורמליים. הרופא שלך יכול להשתמש במידע זה כדי לקבוע את סוג של pemphigus.

פרסומת פרסומת

סוגי

סוגי פמפיגוס

סוגים שונים של פמפיגוס מאובחנים על פי מיקום שלפוחיות. הם כוללים:

פמפיגוס Vulgaris

פמפיגוס vulgaris הוא הנפוץ ביותר סוג של פמפיגוס בארצות הברית. שלפוחיות בדרך כלל מופיעות בפה. שלפוחיות לא לגרד. הם יכולים להיות כואבים. שלפוחיות עשויות להופיע על העור ולפעמים על איברי המין.

פמפיגוס Foliaceus

פמפיגוס foliaceus לא גורם שלפוחיות בפה. השלפוחיות מופיעות לראשונה על הפנים והקרקפת. שלפוחיות ואז מופיעים על החזה ובחזרה. שלפוחיות הם בדרך כלל מגרד וחסר כאבים.

צמחי פמפיגוס

צמחי פמפיגוס גורמים לשלפוחיות המופיעות על המפשעה, מתחת לזרועות, ועל הרגליים.

פמפיגוס Paraneoplastic

סוג נדיר מאוד של פמגיגוס המתרחשת אצל אנשים עם סרטן מסוימים נקרא pemphigus paraneoplastic. שלפוחיות ופצעים עשויים להופיע בפה, על השפתיים ועל העור. סוג זה עלול גם לגרום צלקות על העפעפיים והעיניים. זה יכול גם לגרום לבעיות ריאות.

פרסומת

טיפולים

איך הוא טיפול Pemphigus Vulgaris? הטיפול מכוון להפחתת כאבים ותסמינים ומניעת סיבוכים כמו זיהום. זה כרוך אחד או יותר סמים ושיטות אחרות. זה יכול לכלול כל אחד מהבאים:

קורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות החיסון

מינון גבוה של סטרואידים הוא הטיפול העיקרי במצב. קורטיקוסטרואידים נפוצים כוללים פרדניזון או פרדניזולון. מינון גבוה נדרש בדרך כלל כדי לשלוט על המצב בהתחלה.

לתרופות אלו יש תופעות לוואי רבות, כולל:

עלייה בסיכון להידבק

אוסטאופורוזיס

קטרקט

• גלאוקומה
• עלייה ברמת הסוכר בדם
• סוכרת
• אבדן שרירים מסה
• כיב קיבה
• החזקת מים
• ייתכן שיהיה עליך לקחת תוספי מזון כגון סידן וויטמין D, לאכול דיאטה דלת סוכר, או לקחת תרופות אחרות כדי לטפל בתופעות הלוואי האלה. לאחר שלפוחיות נמצאים תחת שליטה, המינון ניתן להוריד לרמה הנמוכה ביותר הדרושה כדי למנוע שלפוחיות חדשות כדי לשמור על תופעות הלוואי לכל הפחות.קרם corticosteroid ניתן להשתמש ישירות על שלפוחיות גם כן.
• כדי לשמור על מינון נמוך של סטרואידים, הרופא שלך עשוי לרשום תרופות נוספות לדכא את המערכת החיסונית. אלה כוללים:
• azathioprine

micetil mycophenolate

methotrexate

• cyclophosphamide
• rituximab
• אנטיביוטיקה, אנטי-ויראלים ואנטי פטרייתי
• כל אחד מהם עשוי להיות מרשם למניעת זיהומים אחרים.
• תוך ורידי (IV) האכלה

אם כיבים בפה שלך הם חמורים, ייתכן שלא תוכל לאכול ללא כאב. ייתכן שיהיה צורך להאכיל דרך הוורידים שלך. זה כולל שימוש תוך ורידי (IV) חיבור.

Plasmapheresis

במקרים חמורים מאוד, אדם עשוי לעבור הליך הידוע בשם plasmapheresis. נוהל זה נועד להסיר את הנוגדנים התוקפים את העור מהדם. במהלך נוהל זה, פלזמה, או חלק נוזלי של הדם, מוסר על ידי מכשיר מוחלף פלזמה נתרם. טיפול זה יכול להיות יקר מאוד.

ניהול פצעים

אם שלפוחיות הם חמורים, ייתכן שיהיה עליך להישאר בבית החולים כדי לקבל טיפול הפצע. טיפול זה דומה למה שניתן עבור כוויות קשות. ייתכן שיהיה עליך לקבל נוזלים IV ואלקטרוליטים אם איבדת יותר מדי נוזלים דרך נוטף שלפוחיות.

הטיפול בשלפוחיות עשוי לכלול גם:

מעדרים משועשעים לפצעים של הפה

משחות מרגיעות

תחבושות רטובות

• תרופות לכאב
• דיאטות מזון רך
• הימנעות ממזון חריף או חומצי שעלול לגרום לגירוי שלפוחיות
• הימנעות מחשיפת השמש הרבה יותר מדי
• אם השלפוחיות בפה מונעות ממך לצחצח שיניים או להשתמש בחוט דנטלי, ייתכן שתזדקק לטיפול מיוחד בבריאות הפה כדי למנוע מחלת חניכיים ועששת. ראה רופא השיניים שלך לשאול אותם על טיפול אוראלי.
• פרסומת פרסומת
• סיבוכים

מה הם הסיבוכים של פמפיגוס וולגאריס?

הסיבוכים של pemphigus vulgaris יכולים להיות קטלניים וחמורים.

הם עשויים לכלול:

דלקות עור

אלח דם, או התפשטות זיהום דרך זרם הדם

התייבשות

• תופעות לוואי של תרופות
• Outlook
• מהו Outlook לטווח ארוך עבור אנשים עם פמפיגוס וולגאריס?
• אם לא מטופל, pemphigus vulgaris יכול להיות מסכן חיים. הסיבה השכיחה ביותר למוות היא זיהום משני חמור.

פמפיגוס וולגאריס הוא מצב לכל החיים. זה לא יכול להירפא. עם זאת, רוב האנשים נכנסים הפוגה לאחר קבלת סטרואידים. השיפור הוא הבחין בדרך כלל בתוך ימים של תחילת corticosteroids.

שלפוחיות להחלים לאט, במיוחד אלה בפה. בממוצע, שלפוחיות להפסיק להרכיב בתוך שבועיים עד שלושה שבועות. ריפוי שלפוחיות לוקח שישה עד שמונה שבועות בממוצע. עם זאת, ריפוי מלא יכול לפעמים לקחת שנים. יש אנשים שאולי יצטרכו להישאר על מינון נמוך של התרופה לכל החיים.