Polycythemia ורה: גורם, תסמינים ואבחון
תוכן עניינים:
- Polycythemia vera
- סימפטומים של Polycythemia vera
- Polycythemia vera היא הפרעת דם נדירה המתרחשת לעיתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. זה נדיר לראות מישהו מתחת לגיל 40. PV קשור בדרך כלל עם מוטציה גנטית בשם JAK2 V617F. הגן JAK2 מטפל בייצור של חלבון המסייע לייצר תאי דם. כ 95% מהאנשים עם PV יש מוטציה זו.
- מספר תאי הדם הלבנים
- הרופא שלך עשוי גם לרשום אספירין במינון נמוך כדי להפחית את הסיכון של קרישי דם מסכני חיים.
- תסחיף ריאתי, קריש דם בריאה < 999> מוות hemorrhagic, מוות מדמם, בדרך כלל מהבטן או חלקים אחרים של מערכת העיכול
- המשך לקרוא כדי ללמוד 9 דרכים להוריד את הכולסטרול שלך>
Polycythemia vera
Polycythemia vera (PV) היא הפרעת מוח עצם נדירה שבה הגוף מייצר יותר מדי תאי דם אדומים. תאי דם אדומים אחראים לנשיאת חמצן לכל חלקי הגוף.
דם נישא בכל הגוף על ידי מערכת של ורידים ועורקים. כאשר יש יותר מדי תאי דם אדומים בדם שלך הוא הופך להיות עבה יותר זורם לאט יותר. תאי הדם האדומים יכולים להתחיל ליצור קרישי דם בתוך כלי הדם. ב PV, קרישי נוצרים כאשר כמויות גדולות של כדוריות דם אדומות clump יחד.
->PV יכול להוביל לסיבוכים מסכני חיים אם זה לא מטופל. איטי דם זורם דם קרישי יכול לשמור על החמצן להגיע הלב שלך, המוח, ואיברים חיוניים אחרים. כמו קרישי דם זה יכול לגרום נזק רציני לאיברים שלך.
אין תרופה ידועה עבור PV, אבל המצב יכול להיות מנוהל עם טיפול. הטיפול מתמקד בשגרת הדם השגרתית ובשימוש בתרופות כדי למנוע קרישי דם חמורים. חשוב לדבר עם הרופא שלך אם אתה בסיכון PV ולחוות כל הסימפטומים שלה.
-> פרסומת פרסומתסימפטומים
סימפטומים של Polycythemia vera
סימפטומים מוקדמים של PV גורמים לעיתים קרובות למחלות גופניות שכיחות שעשויות להיות קלות להתעלם מהן. אבל PV לא מטופל עלול לגרום לקרישי דם, אשר יכול להוביל לסיבוכים רציניים.
תסמינים נפוצים של PV כוללים:
- עייפות
- גירוד
- קשיים עם פעילות
- קשיים בריכוז
- אי נוחות בבטן
גורם
גורמי סיכון וגורמי סיכון
Polycythemia vera היא הפרעת דם נדירה המתרחשת לעיתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. זה נדיר לראות מישהו מתחת לגיל 40. PV קשור בדרך כלל עם מוטציה גנטית בשם JAK2 V617F. הגן JAK2 מטפל בייצור של חלבון המסייע לייצר תאי דם. כ 95% מהאנשים עם PV יש מוטציה זו.
מוטציות הן שינויים או נזק בדנ"א של הגוף. הדנ"א אחראי לכל המאפיינים הפיזיים שלכם, מצבע העיניים ועד טביעות האצבעות. את המוטציה שגורמת PV ניתן לרכוש, כלומר משהו פגום DNA (במקום להיוולד עם זה) והעביר הלאה בתוך המשפחות. מחקר נוסף צריך להיעשות כדי להבין מה גורם מוטציה גנטית מאחורי PV.
אם יש לך PV, המוטציה הגנטית גורמת למח העצם לייצר יותר מדי תאי דם אדומים. הייצור של כדוריות דם אדומות בתוך מוח העצם שלך הוא בדרך כלל regulated חזק. לאחר יותר מדי כדוריות דם אדומות בדם שלך יכול לגרום הדם קריש ולהוביל סיבוכים מסוכנים.
אם יש לך PV, הסיכון שלך לפתח סיבוכים רציניים תלוי עד כמה אתה יכול לפתח קריש דם.
למעלה מ 60 שנים של גיל (לגברים)
לחץ דם גבוה
- סוכרת
- עישון>
- גבוה של כולסטרול
- פרסומת פרסומת פרסומת
- אבחון
- אבחון Polyathemhemia vera
מספר תאי הדם האדומים
מספר תאי הדם הלבנים
מספר הטסיות
- כמות המוגלובין (חלבון הנושא חמצן) < 999> אחוז האחוזים שנלקחו על ידי תאי דם אדומים בדם, הידועים כמטוקריט
- אם יש לך PV, יהיה לך יותר מהרגיל המוגלובין והמטוקריט. יחד עם בדיקות דם אחרות, ייתכן שתצטרך גם ביופסיה של מח עצם כדי לאשר את האבחנה.
- טיפול
- טיפול polyacthemia vera
- PV הוא מצב כרוני ולא ניתן לרפא. הדרך היחידה לטפל במחלה היא באמצעות ניהול ומניעה. הרופא שלך יקבע טיפול המבוסס על הסיכון לפתח קרישי דם.
אצל אנשים בסיכון נמוך
טיפולים לאלו הנמצאים בסיכון נמוך כוללים phlebotomy רגיל ואספירין במינון נמוך. Phlebotomy הוא הסרת הדם דרך הווריד. הדם הוא נסוג באופן קבוע CBCs לרוץ עד שיש ירידה במספר תאי דם אדומים.
הרופא שלך עשוי גם לרשום אספירין במינון נמוך כדי להפחית את הסיכון של קרישי דם מסכני חיים.
אצל אנשים בסיכון גבוה
בנוסף לאספירי דם רגילים ואספירין, אנשים בסיכון גבוה עשויים לדרוש טיפול מיוחד יותר, תוך שימוש בתרופות כגון:
הידרוקסיוריאה:
הידרוקסיורה היא תרופה כימותרפית המדכאת הפקת תאי דם אדומים. זה מקטין את הסיכון לקרישי דם ומנהל את המחלה, אבל יכול גם להגדיל את הסיכון של לוקמיה. במשך הזמן, על 1 מתוך 4 אנשים זה התרופה יכולה לאבד את האפקטיביות שלה.
שימוש hydroxyurea לניהול PV הוא שימוש בסמים מחוץ תווית. זה נשאר הטיפול המומלץ למצב זה הן בארה"ב והן באירופה. שימוש בתרופה מחוץ תווית אומר כי התרופה אושרה על ידי ה- FDA למטרה אחת והוא משמש למטרה אחרת. שימוש ללא תווית בסמים מתרחש כאשר הרופאים מצאו כי הם יעילים בחולים. אז, הרופא שלך יכול לרשום תרופה אבל הם חושבים שזה הכי טוב עבור הטיפול שלך, במיוחד כאשר יש ראיות כי התרופה פועלת עבור מצב מסוים.
למידע נוסף על שימוש בתרופות מרשם מחוץ לתווית »
אינטרפרון אלפא: אינטרפרון אלפא יכול לשמש גם ללא תווית לניהול PV, אך הוא יקר ויש לו סיכון גבוה לחום וצד דמוי שפעת ההשפעות. חולים עם מצב בריאותי מסוים צריכים להימנע מתרופה זו. זה יכול גם לגרום לחריגות בבלוטת התריס.
בחודש דצמבר 2014, U.ס מזון ותרופות (FDA) אושר ruxolitinib (Jakafi) לטיפול PV. זה כרגע רק ה- FDA אישרה סמים עבור PV. רופאים רושמים את ג 'ייקפי לאנשים שאינם יכולים לסבול hydroxyurea או ספירת הדם שלהם לא הגיב hydroxyurea. התרופה פועלת על ידי עיכוב גורמי גדילה האחראים ליצירת תאי דם אדומים ותפקוד מערכת החיסון. תופעות הלוואי כוללות:
הורדת דם יותר מדי
דימום זיהום
סיכון מוגבר לסרטן עור מסויימת
- כולסטרול גבוה
- פרסומת פרסומת
- סיבוכים
- סיבוכים פוליציטמיים vera < 999> רופאים לא יכולים לגלות PV עד לאחר קריש דם גורם לסיבוך רציני. אלה יכולים להיות קטלניים. קרישי דם יכולים להיווצר בשני העורקים והוורידים. סיבוכים של PV יכולים לכלול:
- התקף לב
שבץ איסכמי, שבץ שנגרם כתוצאה מאובדן אספקת דם למוח
תסחיף ריאתי, קריש דם בריאה < 999> מוות hemorrhagic, מוות מדמם, בדרך כלל מהבטן או חלקים אחרים של מערכת העיכול
לחץ דם גבוה של הפורטל, לחץ דם מוגבר בתוך הכבד
- פרסומת
- Outlook
- תוחלת החיים והתחזית של פוליציטמיה vera < 999> PV היא הפרעה כרונית. הטיפול פועל על מנת להקטין את כמות תאי הדם האדומים בגוף, את כמות התאים האדומים המיוצרים על ידי מוח העצם, ולמנוע קרישי דם. אנשים עם PV אשר מקל על הטיפול שלהם עשוי להיות מסוגל לחיות במשך שנים רבות ללא סיבוכים. עם זאת, PV לא מטופל יכול להיות קטלני.
- למידע נוסף על תוחלת החיים ועל polycythemia vera »
- פרסומת פרסומת
- קרישי דם
מניעה וניהול של קרישי דם עם polycythemia vera אתה יכול לנהל PV על ידי דבק אך ורק את תוכנית הטיפול שלך על ידי צמצום גורמי סיכון לקרישי דם. אנשים עם סיכון נמוך לקרישי דם כוללים אלה שיש להם לחץ דם נורמלי, כולסטרול רגיל, אין סוכרת ולא מעשנים.
