Gigantism

מה זה Gigantism?

Gigantism הוא מצב נדיר שגורם לצמיחה לא תקינה בילדים. שינוי זה בולט ביותר מבחינת גובה, אך ההיקף מושפע גם כן. זה קורה כאשר בלוטת יותרת המוח של הילד שלך עושה יותר מדי הורמון גדילה, אשר ידוע גם בשם somatotropin. אבחון מוקדם הוא חשוב. טיפול מיידי יכול לעצור או להאט את השינויים שעלולים לגרום לילד שלך לגדול יותר מהרגיל. עם זאת, המצב יכול להיות קשה להורים לזהות. הסימפטומים של גיגנטיות עשויים להיראות כמו נורמלי הילדות הצמיחה הילדות בהתחלה.

-> פרסומת פרסומת

גורם

מה גורם גיגנטיות?

גידול בלוטת יותרת המוח הוא כמעט תמיד הגורם של gigantism. בלוטת יותרת המוח בגודל אפונה ממוקם בבסיס המוח שלך. זה עושה הורמונים השולטים פונקציות רבות בגוף שלך. כמה משימות המנוהלות על ידי בלוטת כוללים:

<9>>

בקרת טמפרטורה
התפתחות מינית
צמיחה
מטבוליזם
ייצור שתן

כאשר הגידול גדל על בלוטת יותרת המוח, הבלוטה עושה הרבה יותר הורמון גדילה מאשר צרכי הגוף.

ישנם גורמים פחות נפוצים אחרים לג'יגאנטיזם:

תסמונת McCune-Albright גורמת לצמיחה לא תקינה ברקמת העצם, כתמים של עור חום בהיר וחריגות בבלוטה.
קומפלקס Carney הוא מצב תורשתי הגורם לגידולים לא סרטניים ברקמת החיבור, גידולים אנדוקריניים סרטניים או לא סרטניים וכתמים של עור כהה יותר.
מספר רב של סוגי נויפלזיה אנדוקרינית מסוג 1 (MEN1) היא הפרעה תורשתית הגורמת לגידולים בבלוטות יותרת המוח, לבלב או בבלוטת התריס.
נוירופיברומטוזיס היא הפרעה תורשתית הגורמת לגידולים במערכת העצבים.

פרסומת

סימפטומים

זיהוי סימנים של Gigantism

אם הילד שלך יש gigantism, ייתכן שתבחין כי הם הרבה יותר גדול מאשר ילדים אחרים באותו הגיל. כמו כן, חלקים מסוימים של הגוף עשוי להיות גדול ביחס לחלקים אחרים. התסמינים הנפוצים כוללים:

ידיים ורגליים גדולות מאוד
אצבעות ורגליים עבות
הלסת הבולטת והמצח
תכונות פנים גסות

לילדים עם גיגנטיות יש גם אפים שטוחים וראשים גדולים, או לשונות.

הסימפטומים של ילדכם עשויים להיות תלויים בגודל הגידול של בלוטת יותרת המוח. כמו הגידול גדל, הוא עשוי ללחוץ על עצבים במוח. אנשים רבים חווים כאבי ראש, בעיות ראייה, או בחילות מגידולים. תסמינים אחרים של גיגנטיות עשויים לכלול:

הזעה מוגזמת
כאבי ראש חמורים או חוזרים
חולשה
נדודי שינה והפרעות שינה אחרות
גיל ההתבגרות המאוחרת אצל בנים ובנות
תקופות מחזור לא סדירות אצל בנות < 999> חירשות
פרסומת פרסומת

אבחון

כיצד מאבחנים Gigantism?

אם הרופא של ילדכם חושד בגניגנטיות, הם עשויים להמליץ על בדיקת דם כדי למדוד את רמות הורמוני הגדילה ואת גורם הצמיחה דמוי האינסולין 1 (IGF-1), שהוא הורמון המיוצר על ידי הכבד.הרופא עשוי להמליץ על בדיקת סובלנות אוראלית.

במהלך בדיקת סובלנות אוראלית, הילד שלך ישתה משקה מיוחד המכיל גלוקוז, סוג של סוכר. דגימות דם יילקחו לפני ואחרי הילד שלך שותה את המשקה. בגוף נורמלי, רמות הורמון הגדילה יירדו לאחר אכילה או שתיית גלוקוז. אם רמות הילד שלך נשארות זהות, זה אומר שהגוף שלהן מייצר יותר מדי הורמון גדילה.

אם בדיקות הדם מצביעות על גידול בלוטת יותרת המוח, הילד שלך יצטרך בדיקת MRI של הבלוטות. הרופאים משתמשים בסריקה זו כדי לראות את הגודל ואת המיקום של הגידול.

פרסומת

טיפול

איך הוא טיפול גיגנטיזם?

טיפולים לגיזנטיקה מכוונים לעצור או להאט את ייצור הילד של הורמוני גדילה.

כירורגיה

הסרת הגידול היא הטיפול המועדף על גיגנטיות אם זה הגורם הבסיסי.

המנתח יגיע לגידול על ידי ביצוע חתך באף של ילדך. מיקרוסקופים או מצלמות קטנות ניתן להשתמש כדי לעזור למנתח לראות את הגידול בבלוטה. ברוב המקרים, הילד שלך צריך להיות מסוגל לחזור הביתה מבית החולים למחרת הניתוח.

תרופות

ניתוח לא יכול להיות אופציה. זה יכול להיות המקרה אם יש סיכון גבוה של פגיעה בכלי דם קריטי או עצב. הרופא של הילד שלך עשוי להמליץ על תרופות אם הניתוח אינו אופציה. טיפול זה נועד גם לכווץ את הגידול או להפסיק את הייצור של הורמון גדילה עודף. הרופא שלך עשוי להשתמש בתרופות octreotide או lanreotide כדי למנוע את שחרור הורמון הגדילה. תרופות אלה מחקות הורמון נוסף שמפסיק את ייצור ההורמונים. הם ניתנים בדרך כלל כזריקה בערך פעם בחודש.

ברומוקריפטין וקברגולין הם תרופות שניתן להשתמש בהם להורדת רמות הורמון הגדילה. אלה ניתנים בדרך כלל בצורת כדור. הם עשויים לשמש עם octreotide. אוקטריוטיד הוא הורמון סינתטי שכאשר מוזרק, ניתן גם להוריד את רמות הורמוני הגדילה ואת IGF-1. במצבים בהם תרופות אלה אינן מועילות, יריות יומיות של pegvisomant עשוי לשמש גם. Pegvisomant היא תרופה החוסמת את ההשפעות של הורמוני גדילה. זה מוריד את רמות IGF-1 בגוף של ילדך.

Gamma Knife Radiosurgery