תסמונת Goodpasture: תסמינים, אבחנה וטיפול

מהי תסמונת Goodpasture?

תסמונת Goodpasture היא מחלה אוטואימונית נדירה ומסכנת חיים. זה קורה כאשר המערכת החיסונית שלך תוקפת בטעות את הקירות של הריאות שלך ואת יחידות סינון זעירים הכליות שלך. ההפרעה נקראת על שם ד"ר ארנסט גודפאסטור, שזיהה את התסמונת ב -1919. ללא אבחון וטיפול מיידי, המחלה עלולה לגרום לדימום בריאות, אי ספיקת כליות ואפילו מוות.

-> פרסומת פרסומת

סימפטומים

מה הם הסימפטומים? <999 <הסימפטומים עשויים להתחיל לאט, בהדרגה להשפיע על הריאות שלך ואז הכליות שלך. במקרים אחרים הם עשויים להתקדם במהירות, להיות חמור בתוך ימים. תסמינים ראשוניים עשויים לכלול:

עייפות, חולשה או עייפות

בחילות או הקאות

אובדן תיאבון
מראה לא בריא, חיוור
>
אם המחלה נעה כדי להשפיע על הריאות שלך, התסמינים הבאים עשויים להתרחש:

שיעול יבש

שיעול את הדם (hemoptysis)

קוצר נשימה או קשיי נשימה
לפעמים תסמינים המשפיעים על הריאות שלך יכול להיות מאיים על החיים, במיוחד אם יש הרבה דימום.
אם המחלה משפיעה על הכליות שלך, היא עלולה לגרום:

תחושת צריבה במהלך השתן

דם בשתן או שתן מוקצף

נפיחות של הידיים והרגליים
קריאות לחץ דם גבוהות
כאבי גב מתחת לצלעות שלך
-> פרסומת
גורם גורמי סיכון

מה גורם לתסמונת Goodpasture?

בעוד הגורם המדויק של תסמונת Goodpasture אינו ידוע, התנהגויות מסוימות גורמים סביבתיים הם האמינו לשים אנשים בסיכון גבוה יותר. זיהומים מסוימים בדרכי הנשימה עלולים לגרום למחלה. חשיפה לאדי פחמימנים, אבק מתכתי, עשן טבק, או חומרים בלתי חוקיים מסוימים, כגון קוקאין, עשויה גם להגביר את הסיכון.

מדענים מאמינים שהמערכת החיסונית תוקפת את הריאות ואת רקמת הכליות, משום שהמצב מטעה בהגנות הגוף שלך לחשוב על אותם חלקים זרים לגוף עצמו. על פי "הקרן הלאומית לכליות" (NKF), תסמונת Goodpasture משפיעה על גברים בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל נשים, והיא מתרחשת בדרך כלל בגיל ההתבגרות המוקדמת או לאחר גיל 60. ה- NFK מדווח גם כי המחלה שכיחה יותר בקווקזים מאשר אצל אחרים מירוצים.

פרסומת אישית

אבחון

כיצד מאובחנת תסמונת Goodpasture?

הרופא שלך עשוי להשתמש במספר בדיקות כדי לאבחן תסמונת Goodpasture. הרופא שלך יתחיל בבדיקה גופנית קבועה, יבדוק את לחץ הדם, הדימום, וצלילי ריאה לא תקינים. הרופא שלך יסקור גם את ההיסטוריה הרפואית שלך.

בדיקות אחרות יכולות לעזור לקבוע אם יש לך את המחלה. בדיקת דם עשויה להראות נוכחות של נוגדנים (חלבונים המיוצרים על ידי המערכת החיסונית שלך כדי להילחם בכל מה שזוהה כאיום) המעידים על נוכחות המחלה.זה יכול גם להראות רמה גבוהה של פסולת מוצרים, אשר עשוי להצביע על בעיות בכליות

.

נוכחות של דם וחלבון בשתן שלך יכול להיות מזוהה באמצעות בדיקות שתן. תסמינים אלה יכולים גם להצביע על בעיות בכליות.

רנטגן חזה עשוי להראות נוכחות של כתמים לבנים לא נורמליים המעידים על דימום בריאות. ביופסיה בכליות עשויה לחשוף שינויים המצביעים על נוכחות תסמונת Goodpasture. במהלך בדיקה זו, מדגם של רקמת הכליות שלך מוסר ונשלח למעבדה לבדיקה. טכנאי מעבדה יחפשו נוכחות של נוגדנים או תאים חריגים אחרים שיעזרו לרופא שלך לבצע אבחנה.

פרסומת

טיפולים

איך זה טיפול תסמונת Goodpasture?

טיפולים כרוך תרופות להאט את המערכת החיסונית שלך. אלה עשויות לכלול אחת או יותר מהפעולות הבאות:

תרופות החיסונית או הציטוקסיות שומרות על המערכת החיסונית שלך מפני יצירת הנוגדנים שפוגעים בריאות ובכליות (דוגמא אחת היא cyclophosphamide)

סטרואידים, כגון פרדניזון, מסייעים בשליטה על דימום הריאות שלך. תרופות אלה גם לדכא את המערכת החיסונית.

טיפול בשם plasmapheresis עשוי לשמש כדי לעזור לסנן נוגדנים מזיקים בדם. במהלך הליך זה, הדם הוא נסוג, ואת חלק נוזלי (פלזמה) מוסר ומוחלף. הדם ה"נקי "מועבר חזרה לגוף.

טיפולים אחרים תלויים בגילך, בבריאות הכללית ובחומרת המחלה. הרופא שלך עשוי לרשום תרופות נוספות כדי לשלוט על הצטברות נוזלים ולחץ דם גבוה. בנוסף לתרופות, שינויים תזונתיים כגון צמצום צריכת המלח יכולים לסייע בשליטה על נפיחות ולחץ דם.
פרסומת פרסומת

Outlook

מהו Outlook לטווח ארוך?

ניתן לשפר את תפקוד הריאה והכליות, כך ייטב. התחזית נראית תלויה במיוחד במצב הכליות. נזק לכליות הוא לעתים קרובות קבוע, וכן השתלת כליה או דיאליזה (תהליך המשתמש במכונות מיוחדות כדי לעזור לסנן פסולת ורעלים מן הדם) עשוי להיות הכרחי אם הכליות שלך מתחילים להיכשל.

אבחון מוקדם חשוב מאוד לשרוד את המחלה ועל התחזית ארוכת הטווח שלך. על פי NKF, תסמונת יכולה להימשך בכל מקום בין כמה שבועות עד שנתיים. שיעור ההישרדות בן חמש השנים הוא 80%.