Urticaria Pigmentosa: סימפטומים, אבחון וטיפול

מהו Orticaria Pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) הוא מצב אלרגיה בתיווך העור שגורם נגעים דהויים ועור מגרד. התנאי מאופיין בנוכחות של תאי תורן רבים מדי בעור. תאי התורן הם חלק של המערכת החיסונית שלך. התפקיד שלהם הוא לייצר דלקת על ידי שחרור חומר הנקרא היסטמין בתגובה חיידקים ופולשים אחרים. בשנת UP, יש יותר מדי תאים בתא שלך.

מחלה זו היא הנפוצה ביותר לראות תינוקות וילדים, אבל מבוגרים עשויים להיות מושפעים גם כן. התסמין העיקרי הוא נגעים בצבע כהה על העור. הנגעים עשויים להיות מגרד מאוד וקשה לא לגרד. כאשר שפשף או שרוט, נגעים להגיב עם סימן של Darier. סימן של דאריר נראה דומה לכוורות. זה נגרם על ידי שחרור של היסטמין מן התאים התורן.

ברוב הילדים, UP נעלמת על ידי גיל ההתבגרות. הסיבוכים נראים בדרך כלל רק אצל ילדים גדולים יותר או מבוגרים. לעתים רחוקות, UP עשוי להתפתח mastocytosis מערכתית אצל מבוגר. ב mastocytosis מערכתית, תאי התורן יכול לבנות באיברים אחרים של הגוף. במקרים נדירים מאוד, זה עלול לגרום ללוקמיה של תאי התורן או לסרקומה של תאי התורן, שהן שתי צורות של סרטן.

-> פרסומת פרסומת

סימפטומים

זיהוי אוריקריה Pigmentosa

התסמין העיקרי של UP הוא נגעים חומים על העור. שפשוף הנגעים משחרר היסטמינים אשר מייצרים גירוד אינטנסיבי יחד עם שלפוחיות או כוורות (סימן של Darier).

סימפטומים של UP עשויים לכלול:

גירוד (גירוד המשתנה בחומרה ובעוצמה)
שטיפה (אדמומיות של העור)
יתר עליות של נגעים (צביעה כהה מאוד של נגעים)

למבוגרים או למבוגרים יש סיכויים גבוהים יותר. אלה כוללים:

שלשולים
טכיקרדיה (קצב לב מהיר)
בחילות או הקאות
התעלפות
סחרחורת
כאב ראש

גורם

סיבה של אורגריה Pigmentosa

המדויק הגורם UP אינו ידוע. יתכן וישנו סיבה גנטית במקרים מסוימים (הילד או יורש גן לא נורמלי מאחד ההורים שלו, או שיש מוטציה גנטית), בעוד מקרים אחרים מופיעים ללא שום סיבה. טופס מורשת של UP הוא נדיר מאוד, עם רק כ -50 מקרים מתועדים.

רופאים יודעים כי כאשר נגעים הם שפשפו, הם משחררים היסטמינים. היסטמינים הם כימיקלים המתחילים תגובה חיסונית. בדרך כלל המערכת החיסונית מופעלת בתגובה חיידקים או פולשים אחרים. ב UP, אין פולש. התגובה החיסונית גורמת לנגעים מגרדים על העור.

פרסומת פרסומת פרסומת

אבחון

אבחון של אוריקריה פיגמנטוזה

האבחנה של UP מבוססת על התבוננות בנגעים. השלט של Darier הוא סימפטום קלאסי שפירושו UP ו lesions ביותר נראה דומה בצבע.נגעים שנראים שונים מאחרים עשויים להיות סימן לסרטן.

סוגי סרטן אפשריים עשויים לכלול:

מלנומה (קרצינומה של תאי העור)>
קרצינומה של תאי בסיס (גידולים לא מבוקרים או נגעים בשכבת העור החיצונית)
קרטוזיס אקטיני (כתם טרום סרטני קדם-סרטני שנגרם על ידי שנים של חשיפה לשמש)

הרופא שלך יבדוק כל נגעים מחפשים יוצא דופן עבור סרטן. זה ידרוש מדגם עור קטן לבדיקה מיקרוסקופית ובדיקה. ביופסיה של העור תהיה מומלצת למטרה זו.

טיפול

טיפול של פיגמנטוזה אורטיקריה

אין תרופות עבור UP. הטיפול מתמקד בהקלת הסימפטומים ובקביעת הנגעים. הרופא שלך ימליץ על טיפול ספציפי המבוסס על מספר נגעים והסובלנות שלך. לדוגמה, טיפולים ללא כאבים וקלים להחלה עשויים להיות המתאימים ביותר לילדים צעירים.

אפשרויות הטיפול כוללות:

antihistamines כדי להקל על גירוד ושטיפת העור
קורטיקוסטרואידים מקומיים (ג'ל או קרם עם תכונות אנטי דלקתיות)
סטרואידים בין-לאומיים (הזרקה בתרופות סטרואידים אנטי דלקתיות) <999 >>>>>
chlorpheniramine maleate (antihistamine המשמש לשלוט בתגובות אלרגיות)
במבוגרים, צורה של טיפול אור שנקרא photochemotherapy באמצעות קרינה אולטרה סגולה הוכיח להיות טיפול יעיל.
כדי לעודד התאוששות:

אל תשפשפי את העור

אל תבחר בשלפוחיות (לא משנה כמה מפתה)

אל תגרד את הנגעים (זה רק ישלח יותר היסטמינים ויוצר יותר תגובה>>
אנשים עם UP צריכים להימנע מתרופות מסוימות, כולל:
אספירין

קודאין

אופיאטים (מורפיום וקודין)
צריכת אלכוהול צריכה להיות מוגבלת או בוטלה לחלוטין, מכיוון שהיא יכולה להיות גורם לְמַעלָה.
פרסומות פרסומת

סיבוכים

סיבוכים של פיגמנטוזה אורטיקריה

רוב המקרים של UP משפיעים רק על העור. במקרים בהם UP משפיע על איברים אחרים נמצאים בדרך כלל אצל ילדים מבוגרים ומבוגרים.

האורגנים אשר עשויים להיות מושפעים על ידי UP כוללים:

הכבד

הטחול

מח העצם
למרבה הצער, הטיפול ב- UP יכול להיות כמה תופעות לוואי בלתי צפויות. תופעות לוואי של טיפול ממושך כוללות:
תסמונת עור אדומה (נסיגה בקורטיקוסטרואידים)

סוכרת (חוסר סובלנות לגלוקוז עקב שימוש כרוני בטיפול בסטרואידים)

עמידות לאינסולין (הגוף גדל החיסון לנוכחות האינסולין) <999 > פרסומת
Outlook
Outlook for Pigmentosa Urticaria

רוב המקרים של UP מופיעים אצל ילדים. ככל שהם מזדקנים, הרוב יגבר על המחלה. Lesions בדרך כלל לדעוך כמו ילד עובר לבגרות. עד 25% אינם עולים על המחלה ומשמרים נגעים בבגרות.

פרסומת פרסומת