גרנולומאטוזיס של Wegener: תסמינים, Outlook ועוד

מהו מצב זה?

גרנולומטוזיס של וגנר היא מחלה נדירה המפיצה ופוגעת בכלי דם קטנים באיברים רבים, כולל הכליות, הריאות והסינוסים. הדלקת מגבילה את זרימת הדם ומונעת מספיק חמצן מלהגיע לאיברים ולרקמות. זה משפיע על כמה טוב הם עובדים.

גושים של רקמות מודלקות, הנקראות גרנולומות, נוצרות סביב כלי הדם. גרנומות יכולות לגרום נזק לאיברים.

->

מצב זה ידוע כעת כמו granulomatosis עם פוליאנגיטיס (GPA).

GPA הוא אחד מכמה סוגים של דלקת כלי הדם, הפרעה שגורמת לדלקת בכלי הדם.

פרסומת פרסומת

סימפטומים

מהם התסמינים?

GPA לפעמים לא גורם לתסמינים בשלב מוקדם של המחלה. האף, הסינוסים והריאות הם בדרך כלל האזורים הראשונים שנפגעו.

הסימפטומים שאתה מפתח תלויים באיברים המעורבים:

• אף. <999 תסמינים יכולים לכלול דימום באף וקרום. סינוסים.
• זיהומים בסינוסים או באף ממולא או נזלת עלולים להתפתח. ריאות.
• עשויים לכלול שיעול, ליחה מדממת, קוצר נשימה או צפצופים. אוזניים.
• דלקות אוזניים, כאבים ואובדן שמיעה עשויים להיות מנוסים. עיניים. <999 <הסימפטומים יכולים לכלול אדמומיות, כאב או שינויים בראייה.
• עור. פצעים, חבורות או פריחות עלולים להתפתח.
• כליות. ייתכן שיש לך דם בשתן.
• המפרקים. נפיחות וכאב במפרקים עשויים להיות מנוסים.
• עצבים. עשוי לכלול חוסר תחושה, עקצוץ או ירי כאבים בזרועות, ברגליים, בידיים או ברגליים.
• סימפטומים כלליים יותר, כולל הגוף, כוללים:

חום

עייפות

• תחושה כללית כללית, הנקראת חולשה
• הזעות לילה
• כאבים וכאבים
• משקל הפסד
• גורם
• מה גורם למצב זה?

GPA היא מחלה אוטואימונית. משמעות הדבר היא שמערכת החיסון של הגוף תוקפת בטעות את הרקמות הבריאותיות שלה. במקרה של GPA, המערכת החיסונית תוקפת כלי דם.

הרופאים לא יודעים מה גורם להתקף האוטואימוני. הגנים לא נראה מעורב, GPA לעתים רחוקות פועל במשפחות.

זיהומים עשויים להיות מעורבים בהפעלת המחלה. כאשר וירוסים או חיידקים להיכנס לגוף שלך, המערכת החיסונית שלך מגיב על ידי שליחת תאים המייצרים דלקת. התגובה החיסונית עלולה לפגוע ברקמות בריאות.

במקרה של GPA, כלי דם ניזוקו. עם זאת, אין סוג אחד של חיידקים, וירוסים או פטריות נקשר באופן מוחלט למחלה.

אתה יכול לקבל את המחלה בכל גיל ובכל גיל, אך היא שכיחה ביותר בקרב אנשים בגילאים 40 עד 65.

פרסומת פרסומת פרסומת

שכיחות

How common is it?

GPA היא מחלה נדירה מאוד. לדברי U.הספרייה הלאומית לרפואה, רק 3 מתוך כל 100, 000 אנשים בארצות הברית יקבלו את זה.

אבחון

כיצד הוא מאובחן?

הרופא שלך יהיה הראשון לשאול על הסימפטומים שלך ואת ההיסטוריה הרפואית. אז תהיה לך מבחן.

ישנם מספר סוגים של בדיקות הרופא שלך עשוי להשתמש כדי לעזור להם לבצע אבחנה.

בדיקות דם ושתן

הרופא שלך עשוי להשתמש בכל אחד מהבדיקות הבאות של דם ושתן:

בדיקת נוגדן ציטופלסמי (AntCutlasmic).

בדיקה זו דם מחפש חלבונים הנקראים נוגדנים שרוב האנשים עם GPA יש. עם זאת, זה לא יכול לאשר בהחלט שיש לך GPA. כ -20% מהאנשים עם GPA יש תוצאה שלילית ANCA הבדיקה.

• C- תגובתי חלבון ושיעורי שקיעת דם אדומים (שיעור sed). בדיקות דם אלו יכולות לשמש לזיהוי דלקת בגוף.
• ספירת דם מלאה (CBC). CBC הוא בדיקה נפוצה שמודדת את ספירת תאי הדם שלך. ספירה נמוכה של תאי דם אדומים היא סימן לאנמיה, שכיחה אצל אנשים עם GPA שכליותיהם מושפעות.
• שתן או קריאטינין בדם. בדיקות אלה מודדות רמות של קריאטין המוצר פסולת בשתן או בדם. רמה גבוהה של קריאטינין היא סימן לכך שהכליות שלך אינן עובדות מספיק כדי לסנן פסולת מדם.
• בדיקות הדמיה בדיקות אלה לוקחות תמונות מתוך הגוף כדי לחפש נזק לאיברים:

צילומי רנטגן.

צילומי רנטגן בחזה משתמשים בכמויות קטנות של קרינה כדי לצלם את האזור הפגוע, כמו הריאות וכלי הדם.

• סריקת CT. בדיקה זו משתמשת במחשבים ובמכונות צילום רנטגן כדי לצלם תמונות מפורטות יותר של האזור המושפע.
• סריקת MRI. MRI משתמש במגנטים ובגלי רדיו כדי ליצור תמונות מפורטות חתך של השטח המדובר ללא עצמות המפריעות לתצוגה של רקמות ואיברים.
• ביופסיה הדרך היחידה לוודא שיש לך GPA היא עם ביופסיה. במהלך הליך כירורגי זה, הרופא מסיר מדגם קטן של רקמות מאיבר מושפע, כגון הריאות או הכליה, ושולח אותו למעבדה. טכנאי מעבדה מסתכל על המדגם תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם זה נראה כמו GPA.

ביופסיה היא הליך פולשני. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על ביופסיה אם תוצאות בדיקות דם, שתן או הדמיה הן חריגות והן חושדות ב- GPA.

פרסומת פרסומת

טיפול

איך זה מטופל?

GPA יכול לגרום נזק לצמיתות לאיברים, אך ניתן לטפל בו. ייתכן שיהיה עליך להמשיך לקחת תרופות בטווח הארוך כדי למנוע את המחלה לחזור.

תרופות שהרופא יכול לרשום כוללות:

תרופות אנטי דלקתיות, כגון קורטיקוסטרואידים (פרדניזון)

תרופות מדכאות חיסון, כגון cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) ו- methotrexate

• תרופה Rituximab (Rituxan)
• הרופא שלך עשוי לשלב תרופות כמו cyclophosphamide ו פרדניזון ביעילות רבה יותר להפיל דלקת. יותר מ -90% מהאנשים משתפרים עם הטיפול הזה.
• אם ה- GPA שלך אינו חמור, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפול בו עם פרדניזון ו methotrexate.תרופות אלו יש פחות תופעות לוואי מאשר cyclophosphamide ו prednisone.

התרופות המשמשות לטיפול ב- GPA יכולות לגרום לתופעות לוואי. כמה תופעות לוואי רציניות. לדוגמה, הם יכולים להוריד את היכולת של הגוף להילחם בזיהום או להחליש את העצמות. הרופא שלך צריך לפקח עליך על תופעות לוואי כאלה.

אם המחלה משפיעה על הריאות, הרופא עשוי לרשום אנטיביוטיקה משולבת, כגון sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), כדי למנוע הידבקות.

פרסומת

סיבוכים

האם יש סיבוכים אפשריים?

GPA יכול להיות רציני מאוד אם זה לא מטופל, וזה יכול להחמיר מהר. סיבוכים אפשריים כוללים:

אי ספיקת כליות

אי ספיקת ריאות

• אובדן שמיעה
• מחלת לב
• אנמיה
• צלקות עור
• נזק לאף
• פקקת ורידים עמוקים (DVT) קריש דם בעורק עמוק של הרגל <9> עליך להמשיך לקחת את התרופה כדי למנוע הישנות. GPA חוזר כ מחצית של אנשים בתוך שנתיים לאחר שהם להפסיק את הטיפול.
• פרסומת פרסומת
• Outlook

מה התחזית?

התחזית עבור אנשים עם GPA תלוי עד כמה חמור המחלה שלך ואיזה איברים מעורבים. תרופות יכול לטפל ביעילות במצב זה. עם זאת, הישנות הם נפוצים. אתה צריך להמשיך לראות את הרופא שלך עבור בדיקות מעקב כדי לוודא GPA לא לחזור כדי למנוע סיבוכים.