יתר לחץ דם ריאתי ראשוני
תוכן עניינים:
- מהו לחץ דם ריאתי ראשוני?
- גורם של לחץ דם ריאתי ריאתי
- תסמינים של לחץ דם עורקי ריאתי
- PAH עדיין לא הבינו היטב. מחקרים מצאו מחלות מסוימות שעלולות לגרום לאדם לפתח יותר PAH:
- אבחון לא קל, כי הנזק בתוך הלב לא ניתן לראות במהלך בדיקה שגרתית. הרופאים מנסים לשלול את כל הסיבות האחרות של לחץ דם ריאתי לפני אבחון נעשה. הרופא שלך יכול להזמין כמה או את כל הבדיקות הבאות:
- ה- FDA אישר מספר תרופות עבור PAH. הם יכולים להקל על הסימפטומים ולשפר את התפקוד הפיזי. אף אחד התרופות לא יכול להקל לחלוטין את הסימפטומים של PAH וחלקם יקרים מאוד, עולה למעלה של 175,000 $ בשנה.
- המוות הוא ציפייה והופעה שכיחה עם PAH, כי אין תרופה או טיפול יעיל קיים. התרופות הזמינות לטיפול סימפטומים יכולים להאריך את החיים למשך זמן מה, אבל הם לא יכולים להפסיק את אי ספיקת הלב סופנית בסופו של דבר.
מהו לחץ דם ריאתי ראשוני?
לחץ דם ריאתי ראשוני ידוע כיום כבעלי לחץ דם ריאתי ריאתי (PAH). השם שונה ב -1998, משום שהיה נחוש בדעתו לתאר את המצב.
PAH היא הפרעה המאופיינת על ידי עלייה חריגה בלחץ הדם בעורק הריאתי, לחץ ריאות תקין של נימים ריאתיים, ועלייה בהתנגדות כלי דם ריאתי. עלייה הדרגתית של לחץ עורק הריאה עלולה להוביל לאי ספיקת לב ימין ולמוות. עליות בלחץ הדם הריאתי הן האינדיקטורים החשובים ביותר של PAH.
->בדיקות הדמיה משמשות כדי להסתכל לתוך הגוף לאבחון. עורקים מוגדלים או נזק ללב הם סימנים מובהקים של PAH. תרופות משמשות כדי להאט את הנזק ללב ולהתמודד עם הסימפטומים.
אפילו עם טיפול, כשליש מהאנשים עם PAH ימותו בתוך שלוש שנים של אבחון. הודות לטיפולים חדשים, מספר זה הוא שיפור מ 50 אחוז שנהגו למות תוך 3 שנים. הקהילה הרפואית מקווה למצוא תרופה כדי לעצור את הנזק של PAH.
-> פרסומת פרסומתגורם
גורם של לחץ דם ריאתי ריאתי
הגורם PAH יכול להיות אידיופתי (IPAH) או משפחתי (FPAH). מחלות אידיופטיות נובעות באופן ספונטני, וגורמותיהן אינן ידועות. מחלות משפחתיות עוברות גנטית דרך המשפחות.
גורמים סביבתיים ותרופות הם האמינו להיות גורמים אפשריים של IPAH.
גורמים אפשריים ל- IPAH:
- מדכאי תיאבון (aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine וכו ')
- טיפול הורמונלי (מה שעשוי להסביר מדוע יותר נשים מגברים סובלים ממחלה)
רוב המקרים של FPAH נובעים מוטציה בגן BMPR2. מקרים חמורים קשורים בדרך כלל לנוכחות המוטציה. למרות המוטציה עשויה להיות נוכח בלידה, המחלה עשויה לקחת חודשים או שנים להופיע.
סימפטומים
תסמינים של לחץ דם עורקי ריאתי
סימפטום אופייני של PAH היא עלייה בהתנגדות כלי דם ריאתי. זה גורם לעלייה בלחץ על החדר הימני של הלב. בעיה זו מובילה לצרות במילוי החלק השמאלי של הלב. בסופו של דבר, הלב נכשל כתוצאה מכך.
סימפטומים נפוצים של PAH הם:
- קשה או נשימה עמוקה על מאמץ
- עייפות, הנגרמת על ידי הלב שיש משאבה קשה יותר ויותר> 999> כמעט התעלפות
- התעלפות
- קרא עוד: הסימפטומים של לחץ דם עורקי ריאתי »
פרסומת פרסומת פרסומת
סיכוניםגורמי סיכון של יתר לחץ דם ריאתי ריאתי
PAH עדיין לא הבינו היטב. מחקרים מצאו מחלות מסוימות שעלולות לגרום לאדם לפתח יותר PAH:
הקישור המדויק אינו ידוע, אך השיעור לפיתוח PAH בקרב אנשים עם HIV (HIV) הוא 0.5 אחוזים, אשר הוא 6 פעמים גבוה יותר מאשר באוכלוסייה הכללית.
- ב 70% מהמקרים של FPAH, לאדם יש מוטציה בגן 2 (BNP2).
- PAH צוין בכ -6% מהאנשים הסובלים מיתר לחץ דם בפורטל (לחץ מוגבר בוורידים הנושאים דם ממערכת העיכול ואיברים לכבד).
- אי-תקינות לב לא-תקינה, לא-תקינות, עלולה לגרום לאדם לפתח יותר PAH.
- אבחון
אבחון של לחץ דם עורקי ריאתי
אבחון לא קל, כי הנזק בתוך הלב לא ניתן לראות במהלך בדיקה שגרתית. הרופאים מנסים לשלול את כל הסיבות האחרות של לחץ דם ריאתי לפני אבחון נעשה. הרופא שלך יכול להזמין כמה או את כל הבדיקות הבאות:
electrocardiogram לחפש הוכחה של פגיעה בחדר הנכון או זן
- רנטגן חזה לחפש עורקים מוגדלים מן הלב עובד מדי
- טומוגרפיה ממוחשבת (CT) סריקה כדי לראות את העורקים הריאתיים המורחבים ואת החדר הימני
- 6 דקות הבדיקה כדי להעריך את הסיבולת המימוש על ידי כך שהאדם שנבדק יהיה פעיל פיזית במשך 6 דקות
- ביופסיה של ריאות, נעשה רק אם PAH אינו מניח להיות המחלה העיקרית שלך
- פרסומת פרסומת
- טיפול
טיפולים עבור PAH נועדו להפחית את הסימפטומים ולהאריך את החיים. רופאים לעיתים קרובות להתחיל טיפולים מאוחר במחלה, כי קשה לזהות.
ה- FDA אישר מספר תרופות עבור PAH. הם יכולים להקל על הסימפטומים ולשפר את התפקוד הפיזי. אף אחד התרופות לא יכול להקל לחלוטין את הסימפטומים של PAH וחלקם יקרים מאוד, עולה למעלה של 175,000 $ בשנה.
תרופות
prostacyclins, הטיפול החדש הראשון ליתר לחץ דם ריאתי
אנטגוניסטים לקולטן אנדותל, המרגיעים את כלי הדם
- מעכבי פוספודיסטראז, המרגיעים את השרירים של דופן העורקים כדי להרחיב את כלי הדם
- טיפול אחר
- השתלת לב ריאה, למרות שזה נעשה רק במקרים מסוימים
הגבלה של פעילות גופנית
- פרסומת
- Outlook
למרות הטיפול המודרני עבר דרך ארוכה, שליש מכל האנשים עם PAH ימות בתוך שלוש שנים של אבחון.
המוות הוא ציפייה והופעה שכיחה עם PAH, כי אין תרופה או טיפול יעיל קיים. התרופות הזמינות לטיפול סימפטומים יכולים להאריך את החיים למשך זמן מה, אבל הם לא יכולים להפסיק את אי ספיקת הלב סופנית בסופו של דבר.
המשך קריאה: יתר לחץ דם ריאתי ריאתי: פרוגנוזה ותוחלת חיים »
האם יש צעדים שניתן לנקוט כדי למנוע פיתוח PAH?
יתר לחץ דם ריאתי לא תמיד ניתן למנוע. עם זאת, כמה תנאים שיכולים להוביל PAH ניתן למנוע או מבוקר כדי להפחית את הסיכון לפתח PAH. מצבים אלה כוללים מחלות עורקים כליליים, יתר לחץ דם, מחלת כבד כרונית (לרוב קשורה לכבד שומני, אלכוהול, הפטיטיס ויראלית), HIV ומחלות ריאות כרוניות, בעיקר הקשורות לעישון וחשיפות סביבתיות.
- - גרהם רוג'רס, MD
-
תשובות מייצגות את חוות דעתם של המומחים הרפואיים שלנו. כל התוכן הוא אינפורמטיבי לחלוטין לא צריך להיחשב ייעוץ רפואי.
